Васкулит головного мозга

Изолированный церебральный васкулит

Васкулит головного мозга
Васкулиты – это гетерогенная группа болезней с преимущественным воспалением артерий различного диаметра, отличающихся по этиологии, патогенезу и локализации пораженного органа или системы. Общепринято разделять васкулиты на системные – с поражением нескольких систем организма (болезнь Хортона, болезнь Такаясу и др.

), и изолированные, протекающие с поражением отдельного органа (болезнь Кавасаки, болезнь Крона и пр.). Среди изолированных васкулитов достаточно редко встречается изолированный церебральный васкулит (ИЦВ). В этих случаях наблюдается поражение артерий головного мозга мелкого и среднего калибра, которое обычно носит аутоиммунный характер.

Аутоантигенами при этой патологии оказываются ядро и цитоплазма эндотелиальных клеток. Повреждение сосудистой стенки при ИЦВ происходит за счет прямого воздействия циркулирующих аутоантител, отложения иммунных комплексов либо участия различных форм нарушенного клеточного иммунитета.

Аутоиммунное воспаление приводит к сужению просвета церебральных артерий и последующей ишемии соответствующих зон головного мозга с формированием инфарктных очагов. Патоморфологически при ИЦВ в сосудистой стенке наблюдается лейкоцитарная инфильтрация, возможно образование гранулем.

В части случаев воспаление может выходить за пределы сосудистой стенки, поражая окружающее серое и белое вещество головного мозга, имитируя картину серозного менингоэнцефалита.Истинная частота ИЦВ неизвестна в связи с отсутствием четких клинических критериев заболевания, специфических лабораторных тестов и результатов инструментальных исследований.

У ряда пациентов, находящихся на лечении в специализированных неврологических стационарах, диагноз ИЦВ не устанавливают в связи с наличием нескольких факторов риска сосудистой патологии головного мозга или возникновением заболевания в пожилом возрасте. Тем не менее большинство исследователей считают эту патологию редкой (орфанной) с частотой 2 – 3 случая на 100 тыс. населения.

ИЦВ поражает как мужчин, так и женщин, чаще в молодом либо среднем возрасте.Клинические проявления ИЦВ неспецифичны и отличаются значительным полиморфизмом, так как зависят от локализации и диаметра поврежденной артерии. Общеинфекционные признаки для ИЦВ не характерны.

Неврологические симптомы обычно имеют многоочаговый характер и зависят от топической локализации очагов поражения головного мозга. В типичных случаях начало острое, с сильнейшей головной болью, приступами судорог или появлением очаговой неврологической симптоматики. Для ИЦВ характерно вовлечение нескольких систем мозга.

Поражение пирамидной системы встречается у всех пациентов и варьирует от асимметричного повышения глубоких рефлексов до легких гемипарезов с патологическими стопными знаками группы Бабинского и Россолимо. При локализации процесса в передней центральной извилине возможно развитие монопарезов.

В части случаев имеет место стволово-мозжечковый синдром в виде горизонтального, вертикального либо множественного нистагма, межъядерной офтальмоплегии, статической и динамической атаксии.

Реже встречаются сенсомоторная афазия, зрительные (гомонимная или квадрантная гемианопсия) или чувствительные нарушения в конечностях и судорожный синдром в виде парциальных либо вторично-генерализованных приступов.

У некоторых пациентов данная патология может длительно протекать субклинически и только потом, после воздействия неблагоприятных внешнихфакторов (стресс, переохлаждение, черепно-мозговая травма), дать внезапное обострение. В этих случаях, несмотря на молодой возраст, у пациентов развиваются когнитивные нарушения корково-подкоркового типа.

Типичной особенностью современного течения ИЦВ является их первично хронический или рецидивирующий характер, которому способствует изменение иммунореактивности организма в результате длительного воздействия неблагоприятных факторов внешней среды.

Диагностика ИЦВ в клинической практике основывается на анализе клинических проявлений, результатах лабораторных исследований, нейровизуализации и биопсии паренхимы или оболочек головного мозга. При этом единственным достоверным методом подтверждения этой патологии считают биопсию.

Однако этот способ диагностики не получил широкого распространения в связи с рядом технических сложностей при стереотаксическом наведении и реальной опасности внутримозговых кровотечений. Значимых изменений при рутинных анализах крови и цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) обычно не отмечается.

Однако у части пациентов с ИЦВ может наблюдаться в ЦСЖ незначительный лимфоцитарный плейоцитоз, который не исключает этот диагноз. В биохимических анализах у части больных выявляют С-реактивный белок. Наиболее информативными лабораторными тестами при ИЦВ считают повышение титра антинуклеарных и анти-ДНК антител в 50 % случаев.

Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга в Т-2W-режиме позволяет выявить у всех пациентов с ИЦВ множественные (более двух) гиперинтенсивные очаги в сером и белом веществе головного мозга. Очаги обычно локализуются в затылочной, височной, теменной областях, внутренней капсуле, таламусе, мосту, ножке мозга, мозжечке, четверохолмии.

Характерные особенности очагов – отсутствие их компремирующего воздействия на окружающую мозговую ткань, множественный характер, малые размеры (в среднем 10 – 20 мм, но не более 30 мм в диметре) и способность к накоплению контраста. При хроническом течении ИЦВ на МРТ головного мозга выявляют атрофический процесс серого вещества в виде умеренного расширения борозд полушарий.

Изменения на ангиограммах при ИЦВ встречаются с частотой от 37 до 90 % и представлены множественными сегментарными сужениями и расширениями сосудов, их внезапным прерыванием сосудов, смазанностью сосудистых контуров, развитием коллатералей, сосудистой окклюзией и удлинением времени кровотока.

Дифференциальный диагноз ИЦВ проводят с системными васкулитами, рассеянным склерозом и его вариантами, мультифокальными энцефалитами, другими причинами инфарктов мозга в молодом возрасте (антифосфолипидный синдром, незаращение овального отверстия и др.).

При любой клинической форме системного васкулита поражение нервной системы является только частью клинической картины и всегда дополняется ишемическим поражением нескольких органов или систем в различных сочетаниях: слизистых оболочек, кожи, мышц, суставов, глаз, сердца, легких, почек, желудочно-кишечного тракта, которые сопровождаются неспецифическим интоксикационным синдромом.

Для демиелинизирующих заболеваний с преимущественным поражением ЦНС (рассеянный склероз, оптиконевромиелит Девика, болезнь Марбурга, концентрический склероз Бало) характерно преобладание среди женщин, частое клиническое или субклиническое вовлечение зрительных нервов, повышение уровня моноклональных антител в ЦСЖ, поражение преимущественно белого вещества головного мозга по данным МРТ с типичной локализацией очагов в перивентрикулярных и субкортикальных зонах мозга. Мультифокальные энцефалиты характеризуются гипертензионным и общеинфекционным синдромами, клеточно-белковой диссоциацией в ЦСЖ, положительными серологическими анализами к вирусам, а также типичной локализацией очагов в височных долях мозга, иногда с перифокальным отеком. Антифосфолипидный синдром характеризуется рецидивирующими артериальными и венозными тромбозами различной локализации, невынашиванием беременности, тромбоцитопенией, положительными тестами к волчаночному антикоагулянту и кардиолипиновыми антителами. Незаращение овального отверстия часто протекает бессимптомно. У взрослых при этой патологии отмечаются утомляемость, одышка, признаки застойной сердечной недостаточности или нарушение ритма. Диагноз подтверждают результаты УЗИ сердца.Лечение ИЦВ включает назначение кортикостероидов (1 – 1,5 мг/кг), иногда в сочетании с цитостатиками (метотрексат 2,5 – 5 мг/сут), вазоактивными препаратами (пентоксифиллин 800 – 1200 мг/сут, сермион 30 мг/сут), антиагрегантами (курантил 75 мг/сут) и иммуномодуляторами. При этом лучшие результаты лечения отмечены у пациентов с очагами, накапливающими контраст при МРТ. Прогноз при ИЦВ в целом благоприятен. Однако у своевременно не диагностируемых больных заболевание прогрессирует, приводит к когнитивным нарушениям, утрате трудоспособности и в ряде случаев к летальному исходу.
Дополнительная информация:

1. статья «Диагностика изолированного ангиита центральной нервной системы» Н.А. Тотолян, А.А. Готовчиков, А.Ю. Кодзаева, В.С. Краснов, С.В. Лапин, А.А. Скоромец, Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова (Журнал неврологии и психиатрии, 2, 2013; Вып. 2) [читать]:

2. статья «Церебральные васкулиты: особенности клинических проявлений и принципы диагностики» Салихов И.Г., Богданов Э.И., Заббарова А.Т., Казанский государственный медицинский университет (журнал «Неврологический вестник им. В.М. Бехтерева», 2001) [читать];

3. статья «Первичные системные васкулиты и поражение центральной нервной системы» Н.В. Пизова, Кафедра неврологии и нейрохирургии с курсом медицинской генетики Ярославской государственной медицинской академии, Ярославль (Журнал неврологии и психиатрии, №3, 2014) [читать];

4. статья «Первичный ангиит центральной нервной системы с цефалгическим синдромом» Старикова Н.Л., Заломова Е.В.; ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера» МЗ РФ, Пермь; Госпиталь ФКУЗ «Медико-санитарная часть МВД РФ по Пермскому краю», Пермь (журнал «Клиническая медицина» №6, 2017) [читать].

Источник: //laesus-de-liro.livejournal.com/242327.html

Церебральный васкулит

Васкулит головного мозга

Церебральный васкулит — это заболевание, вызванное воспалительным процессом в стенке мозговых сосудов. Возникает в основном вторично. Проявления вариабельны: энцефалопатия, парезы, психические нарушения, эпилептические приступы, обмороки, зрительные расстройства, тугоухость, атаксия.

Диагностика опирается на клинические сведения, данные неврологического статуса, результаты МРТ, церебральной ангиографии, исследования ликвора, биохимии крови. Лечение проводится дифференцированно в соответствии с этиологией и клиническими особенностями.

Может включать кортикостероиды, цитостатики, сосудистые препараты, ноотропы, симптоматические средства.

I67.7  Церебральный артериит, не классифицированный в других рубриках

Церебральный васкулит (ЦВ) возникает преимущественно в структуре системных васкулитов или на фоне инфекций, ревматических заболеваний, онкопатологии, интоксикаций. Термин «васкулит» означает воспалительное поражение сосудистой стенки. Изолированный васкулит мозговых сосудов относится к редким формам.

Точная заболеваемость не установлена, поскольку отсутствуют специфические клинико-инструментальные диагностические критерии ЦВ. Ряд авторов указывают распространённость патологии — 2-3 случая на 100 тыс. человек. Заболеванию подвержены лица от 7 до 71 года, наиболее часто – представители возрастной категории от 30 до 60 лет.

Гендерные различия в заболеваемости не прослеживаются.

Церебральный васкулит

Этиология идиопатического (первичного) изолированного поражения церебральных сосудов неизвестна. Не исключена роль травматических повреждений, стрессов, переохлаждений как триггеров, провоцирующих дебют васкулита. В литературе по неврологии описаны случаи развития заболевания после черепно-мозговой травмы. Причинами вторичного ЦВ могут выступать:

  • Системное поражение сосудов неспецифического воспалительного генеза. Болезнь Такаясу, синдром Черджа-Стросс, микроскопический полиангиит, узелковый периартериит, геморрагический васкулит протекают с вовлечением сосудистого русла ЦНС.
  • Ревматические болезни: СКВ, ревматоидный артрит, системная склеродермия, синдром Шегрена. Отмечается более редкое поражения церебральных артерий в сравнении с висцеральными, что вызвано работой гематоэнцефалического барьера.
  • Инфекционные заболевания: сифилис, туберкулёз, сыпной тиф, герпетическая инфекция, трихинеллёз, листериоз. Сосудистое воспаление провоцируют сами инфекционные агенты и их токсины.
  • Интоксикации. Описан церебральный васкулит при злоупотреблении амфетамином, кокаиномании, «аптечной» наркомании.
  • Онкозаболевания. Сложности диагностики обуславливают редкое обнаружение ЦВ при неопластических процессах.

Механизм развития изолированного ЦВ не установлен. Морфологически в сосудистой стенке выявляются инфильтраты (скопления одноядерных клеток), наблюдается формирование гранулём.

Вторичный церебральный васкулит при системных сосудистых и ревматических заболеваниях имеет аутоиммунный патогенез: сосудистая стенка повреждается антителами, вырабатывающимися к её элементам вследствие неадекватной реакции иммунной системы.

В остальных случаях воспалительный механизм запускается прямым воздействием этиофактора (токсинов, бактерий, вирусов).

Воспаление сосудистой стенки приводит к её истончению, сужению сосудистого просвета, повышенной проницаемости. Развиваются гемодинамические расстройства, ухудшается кровоснабжение отдельных участков головного мозга, возникают эпизоды церебральной ишемии, лакунарные инфаркты, мелкоочаговые кровоизлияния. Обычно церебральный процесс носит распространённый множественный характер.

Наблюдаются существенные различия в течении идиопатических и вторичных форм ЦВ. Поэтому клиническую значимость имеет разделение заболевания в соответствии с этиологией на:

  • Первичный церебральный васкулит — идиопатические воспалительные изменения исключительно мозговых артерий. Системное сосудистое поражение, фоновые болезни отсутствуют.
  • Вторичные формы — воспалительный процесс в стенке артерий возникает в результате основного заболевания. Составляют подавляющее большинство случаев ЦВ.

Подобно системным васкулитам, церебральный процесс протекает с преимущественным вовлечением артерий определённого калибра. В зависимости от диаметра выделяют:

  • ЦВ с поражением крупных сосудистых стволов. Наблюдается при болезни Такаясу, височном артериите.
  • ЦВ с поражением сосудов мелкого и среднего калибра. Характерен для микроскопического полиангиита, системной волчанки.

Имеет острую манифестацию с интенсивной головной боли, эпилептического пароксизма или внезапного появления очагового неврологического дефицита.

Отдельные исследователи указывают на возможность продолжительного субклинического периода, предшествующего дебюту заболевания.

В последующем реализуется один из следующих вариантов симптоматики: острая энцефалопатия с психическими расстройствами, многоочаговые проявления, сходные с клиникой рассеянного склероза, общемозговые и очаговые симптомы, типичные для объёмного образования мозга.

Наиболее характерна пирамидная недостаточность в виде пареза одной, чаще двух, конечностей с повышением тонуса мышц и рефлексов.

Ряд случаев сопровождается стоволово-мозжечковым симптомокомплексом: нистагм (подёргивание глазных яблок), мозжечковая атаксия (шаткость походки, дискоординация, несоразмерность движений), расстройство глазодвигательной функции.

Возможны нарушения речи (афазия), выпадение части зрительных полей (гемианопсия), судорожный синдром (симптоматическая эпилепсия).

Вторичный церебральный васкулит

Отличается постепенным нарастанием проявлений. В начальном периоде больные жалуются на ухудшение слуха, ослабление зрения, головную боль, предобморочные эпизоды, опущение верхнего века.

Развёрнутый период зависит от основной патологии.

Вовлечение мозговых сосудов в рамках системного васкулита проявляется гиперкинезами (непроизвольными двигательными актами), обмороками, эпизодами катаплексии и нарколепсии, судорожными приступами.

Церебральный васкулит ревматической этиологии характеризуется клиникой преходящей малой хореи с приступообразным возникновением гиперкинеза.

Васкулит мозга при СКВ в 60% случаев протекает с транзиторными психическими отклонениями (беспокойством, расстройством поведения, психозами).

Частыми проявлениями ЦВ туберкулёзного генеза выступают парезы, хореоатетоз, дизартрия, нарушения ориентации. При реккетсиозах наблюдаются коматозные состояния, судорожные пароксизмы.

Острое расстройство мозгового кровоснабжения в зоне поражённой васкулитом мозговой артерии приводит к возникновению инсульта. Чаще наблюдаются мелкоочаговые ишемические инсульты, носящие повторный характер.

Истончение патологически изменённой сосудистой стенки может осложниться разрывом и геморрагическим инсультом. Возникающая вследствие васкулита хроническая ишемия мозга приводит к снижению когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), формированию деменции.

Осложнением судорожного синдрома является эпилептический статус. В редких случаях течение заболевания может привести к развитию комы.

Неоднородность механизмов возникновения, течения, клинической картины ЦВ существенно осложняют постановку диагноза, требуют участия нескольких специалистов: невролога, ревматолога, инфекциониста, психиатра. Важное значение имеет выявление/исключение базового заболевания. Основными этапами диагностического алгоритма являются:

  • Неврологический осмотр. Выявляет пирамидные расстройства, патологические рефлексы, признаки дисфункции мозжечка и ствола мозга, симптомы внутричерепной гипертензии.
  • Консультация офтальмолога. Включает проверку остроты зрения, офтальмоскопию, периметрию. Определяет снижение зрения, отёчность дисков зрительных нервов, гемианопсию.
  • МРТ головного мозга. В дебюте болезни может не фиксировать патологических изменений. В последующем патология на МРТ диагностируется у 50-65% пациентов. Наблюдаются преимущественно множественные мелкие очаги в веществе головного мозга, отёчность мозгового вещества, зоны перенесённых лакунарных инфарктов, острых ишемических эпизодов.
  • Церебральная ангиография. Может осуществляться рентгенологически и при помощи МРТ сосудов. По различным данным, выявить сосудистые изменения удаётся у 40-90% больных. На ангиограммах отмечается смазанность сосудистого контура, сужения, участки дилятации, прерывание, окклюзия, наличие множественных коллатералей.
  • УЗДГ и дуплексное сканирование церебрального кровотока выявляют неспецифические изменения гемодинамики, которые могут быть результатом других сосудистых заболеваний. Иногда используется в оценке динамики на фоне проводимой терапии.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Может не выявлять отклонений. При ревматическом генезе васкулита наблюдается лимфоцитоз, умеренно повышенная концентрация белка. Определению инфекционной этиологии способствует ПЦР, РИФ с ликвором.
  • Биохимическое исследование крови. Позволяет обнаружить наличие маркеров ревматических и аутоиммунных заболеваний. Включает анализ на РФ, СРБ, антитела к Sm и Scl-70, волчаночный антикоагулянт, комплемент С3 и С4, антинуклеарные антитела.
  • Биопсия церебральной паренхимы. Исследование биоптатов позволяет выявить воспалительные изменения артерий мелкого калибра. Однако участок с изменёнными сосудами может не попасть в биопсийный материал. Возможно поражение крупных артерий, биопсия которых не проводится.

Дифференцировать церебральный васкулит следует с многоочаговыми энцефалитами, церебральным атеросклерозом, демиелинизирующей патологией (рассеянным склерозом, оптикомиелитом, склерозом Бало). У молодых больных необходимо исключить антифосфолипидный синдром.

Терапия изолированных форм, вторичного церебрального поражения при системных и ревматических васкулитах проводится глюкокортикостероидами. Состоит из 2 этапов: ударного и поддерживающего лечения.

В тяжёлых случаях стероиды комбинируют с цитостатиками (азатиоприном, циклофосфамидом). Базовая терапия других вариантов вторичного васкулита зависит от основной патологии.

Инфекционная этиология требует соответствующего антибактериального или противовирусного лечения, токсическая — дезинтоксикации.

С целью улучшения мозгового кровотока применяются вазоактивные препараты, средства улучшающие реологические свойства крови.

Поддержание метаболизма нервных клеток, стимуляция когнитивных функций осуществляется назначением ноотропов.

В комплексное лечение входит симптоматическая терапия, лечебная физкультура и массаж паретичных конечностей, занятия с логопедом (при расстройствах речи) и т. д.

В целом церебральный васкулит поддаётся лечению и имеет благоприятный прогноз.

Некоторые неврологи указывают на лучший эффект терапии у больных с хорошо накапливающими контраст МР-очагами Трудности диагностики в ряде случаев приводят к запоздалой постановке диагноза и позднему началу терапии, что обуславливает прогрессирование симптоматики до глубокой инвалидизации, летального исхода. Специфическая профилактика отсутствует. Предупреждение вторичного ЦВ сводится к исключению интоксикаций, своевременному лечению инфекций и системных болезней.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/cerebral-vasculitis

Диагностика вторичного васкулита (васкулопатии, ангиита) головного мозга по МРТ, ангиограмме

Васкулит головного мозга

а) Терминология:
1. Синонимы: • Воспалительная васкулопатия (более общий термин, указывающий на любую воспалительную патологию сосудов) • Артериит (воспаление артерий) • Ангиит (воспаление артерий или вен)

2.

Определение:

• Гетерогенная группа патологии ЦНС, характеризующаяся неатероматозным воспалением и некрозом стенок кровеносных сосудов

• Возможно поражение либо артерий, либо вен

б) Визуализация:

1.

Общие характеристики вторичного васкулита ЦНС: • Лучший диагностический критерий: о Неравномерность просветов, стенозы и окклюзии сосудов, имеющие паттерн, нетипичный для атеросклеротического поражения о При визуализации изменений может быть; необходима корреляция с клиническими/лабораторными данными • Локализация: о Поражение артерий и вен; внутричерепных сосудов любого калибра • Размеры: о Степень сужения просвета сосудов может варьировать от его отсутствия/минимально выраженного стеноза до полной окклюзии • Морфология: о Классическая картина: мультифокальный равномерный или слегка неравномерный стеноз, чередующийся с участками дилатации сосудов

о Характерно разнообразие ангиографических признаков, зависящих от этиологии, включая неравномерность просвета сосудов, стенозы, аневризмы и окклюзии

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с узелковым полиартериитом, спутанностью сознания и последующим оглушением в структуре обоих полушарий определяются мультифокальные кортикальные и субкортикальные гиперинтенсивные очаги.
(б) МРТ, ДВИ: у этого же пациента в области коры и субкортикального белого вещества определяются множественные мелкие очаги ограничения диффузии.

2.

МРТ при вторичном васкулите головного мозга: • Т1-ВИ: о На ранних стадиях изменений может не выявляться; ± множественные гипоинтенсивные очаги кортикальной/субкортикальной локализации • Т2-ВИ: о Множественные гиперинтенсивные очаги • FLAIR: о Гиперинтенсивные очаги в базальных ганглиях, подкорковой локализации • Т2* GRE: о Возможно вывление кровоизлияний • ДВИ: о В острой стадии возможна визуализация ограничения диффузии • Постконтрастные Т1-ВИ: о Возможна визуализация фрагментарного контрастирования паренхимы мозга о Высокоразрешающая MPT (ЗТ, тонкосрезовая) с получением постконтрастных Т1-ВИ: возможна визуализация контрастирования стенок сосудов: – Равномерное, концентрическое – На большом протяжении – Вовлечение дистальных отделов сосудов (например, ветви М2, М3, М4 сегментов > внутричерепные отделы ВСА или ОА) – Как правило, множественное поражение сосудов • МР-ангиография:

о При вовлечении в процесс крупных сосудов/их окклюзии возможна визуализация признаков, характерных для традиционной ангиографии; возможно отсутствие изменений

3. Ангиография при вторичном васкулите головного мозга: • Традиционная ангиография: о Чередование стеноза и дилатации артерий, преимущественно ветвей второго и третьего порядка

о Менее часто: стенозы сосудов на большом протяжении, псевдоаневризмы

4.

Рекомендации по визуализации: • Лучший инструмент визуализации: о Высокоразрешающая МРТ с контрастным усилением и применением последовательностей, обеспечивающих визуализацию стенок сосудов о ЦСА при отрицательных результатах МРТ/МР-ангиографии • Советы по протоколу исследования: о ЦСА при положительных лабораторных данных и отрицательных данных МРТ/МР-ангиографии

о КТ-/МР-ангиография являются полезными скрининговыми методиками; однако их пространственное разрешение может быть недостаточным для должной визуализации мелкой патологии

(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с АНЦА-позитивным васкулитом определяется заметное периферийное и линейное контрастное усиление левой внутренней сонной, М1 сегмента средней мозговой, а также дистальных отделов основной артерий.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у этого же пациента определяется высокоинтенсивное контрастное усиление супраклиноидных отделов обеих внутренних сонных артерий. Контрастирование сосудистой стенки также может наблюдаться и при атеросклерозе, но для него не типичен его равномерный, концентрический и линейный характер.
(а) ЦСА, боковая проекция: у этого же пациента определяются мультифокальное участки неравномерности и сужения просветов дистальных отделов левых средней и передней мозговых артерий с формированием структуры корковых сосудов по типу нити бусин.
(б) ЦСА левой позвоночной артерии: схожая «бусин на я» структура с множественными мелкими участками неравномерного стеноза. Указанные признаки характерны для артериита внутричерепных артерий.

в) Дифференциальная диагностика вторичного васкулита ЦНС:

1.

Атеросклероз внутричерепных артерий: • Пациенты пожилого возраста

• Типичная локализация (сифон внутренней сонной артерии, проксимальные отделы внутричерепных сосудов); экстракраниальные проявления заболевания

2.

Артериальный вазоспазм: • Временная связь с субарахноидальным кровоизлиянием (САК)

• Вовлекаются проксимальные сосудистые структуры

3. Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции: • Громоподобная головная боль ± субарахноидальное кровоизлияние • Может имитировать васкулит при ангиографии

• Устраняется при инфузии верапамила

г) Патология:

1.

Общие характеристики вторичного васкулита ЦНС: • Этиология: о Воспаление, некроз стенки сосуда характерны для всех видов васкулитов о Васкулиты могут быть первичными или вторичными, быть вызваны широким спектром инфекционных/воспалительных агентов, приемом препаратов и др. о Бактериальный менингит: – Инфаркт, обусловленный вовлечением в патологический процесс сосудистых структур, наблюдается в 25% случаев – Гемофильная палочка является наиболее частым возбудителем; часто встречается у детей о Туберкулезный менингит: – Наиболее часто поражаются сосуды основания черепа (окклюзии и стенозы супраклиноидных отделов ВСА и М1 сегментов СМА) о Микотический артериит (грибы рода Аспергилл, кокки и др.): – Актиномицеты могут проникать в стенки сосудов, вызывая кровотечение – Сужение корковых сосудов или сосудов основания мозга, визуализируемое при ангиографии о Вирусный артериит – Вирус простого герпеса – наиболее частая причина в Северной Америке – Частота ВИЧ-ассоциированного васкулита растет, особенно у детей о Сифилитический артериит: – Две формы: сифилитический менингит и гуммозный васкулит – Диффузный васкулит с вовлечением корковых артерий и вен – При гуммозном васкулите обычно поражаются проксимальные отделы ветвей СМА о Узелковый полиартрит: – Наиболее распространенный системный васкулите поражением (поздним) сосудов ЦНС – Формирование микроаневризм вследствие некроза внутренней эластической мембраны в 75% о Клеточно-опосредованные артерииты: – Гигантоклеточный артериит (гранулематозная инфильтрация стенок артерий) – Артериит Такаясу (преимущественное поражение аорты, магистральных сосудов, их ветвей) – Височный артериит (системный; поражение височных, других экстракраниальных артерий) о АНЦА-ассоциированный артериит (ранее-гранулематоз Вегенера): – Возможно формирование внутримозговых и менингеальных гранулем или развитие васкулита – Поражение ЦНС наблюдается в 15-30% и обусловлено прямой инвазией из носовой полости/придаточных пазух носа – нос/пазухи – Хронический системный артериит с вовлечением легких, почек и придаточных пазух носа о Саркоидоз (поражение ЦНС отмечается в 3-5% случаев): – Гранулемы могут распространяться вдоль периваскулярных пространств, вовлекая пенетрирующие артерии – Менингит, васкулит с поражением сосудов основания головного мозга о Гранулематозный ангиит (ГАЦНС): – Первичный ангиите изолированным поражением ЦНС (идиопатический) – Манифестирует множественными стенозами внутричерепных артерий о Коллагеновые сосудистые заболевания (СКВ, ревматоидные заболевания, склеродермия): – СКВ: наиболее вероятное вовлечение ЦНС – Васкулит развивается относительно редко (вариабельные признаки; варьируют от неровностей просвета/стенозов/ окклюзий мелких сосудов до развития веретенообразных аневризм) – Цереброваскулярные события наблюдаются в 50% случаев и обусловлены сердечной патологией или коагулопатией о Васкулит, обусловленный токсическим действием приема наркотических веществ: – Наркотическое вещество может повреждать сосуды непосредственно или косвенно (как правило, гиперчувствительность к его примесям) – Наблюдается как при приеме легальных, так и нелегальных «уличных» наркотических средств, включая амфетамины, кокаин, героин, фенилпропаноламин и алкалоиды спорыньи о Радиационное поражение: – При остром артериите развивается преходящий отек белого вещества – В хронической стадии изменения имеют более тяжелый характер: облитерация сосудов, некроз мозговой ткани, лейкомаляция, минерализирующая микроангиопатия, атрофия мозговой ткани – Эффекты усугубляются при сопутствующей химиотерапии о Болезнь мойамойа: – Иногда называется «идиопатическая прогрессирующая артериопатия детского возраста» – Мойамойа является ангиографическим паттерном, не специфическим заболеванием; может иметь как приобретенный, так и наследственный характер – Любая медленно прогрессирующая окклюзия супраклиноидных отделов ВСА может привести к формированию паттерна Мойамойа – Сообщается, что такой паттерн наблюдался при НФ, атеросклерозе, лучевой терапии

– Прогноз зависит от быстроты развития и степени окклюзии сосудов, а также формирования эффективных коллатералей

2.

Макроскопические и хирургические особенности: • Характеризуются участками ишемических поражений и мелкими очагами петехиальных кровоизлияний • Поражаться могут сосуды любого калибра

• Возможно выявление венулита с паренхимальными кровоизлияниями

3. Микроскопия:
• Воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов

д) Клиническая картина вторичного васкулита головного мозга:

1.

Проявления: • Наиболее частые признаки/симптомы о Инсульт как манифестация поражения сосудистых структур (стеноз, окклюзия, аневризма)

о Пациентам с симптомами, свидетельствующими о васкулите, необходимы нейровизуализация, исследование головного мозга, а также люмбальная пункция и ангиография; при этом постановка точного диагноза возможна только при биопсии

2.

Демография: • Эпидемиология: о Атеросклероз, безоговорочно, является наиболее частой причиной васкулитоподобного паттерна поражения сосудов у взрослых при ангиографии

о Васкулит ЦНС встречается при различных клинических ситуациях, в которых может проявляться как явная возрастная принадлежность, так и определенный тканевой тропизм

3. Течение и прогноз:
• Варьирует в зависимости от этиологии; как правило имеет прогрессирующее течение при отсутствии лечения

4.

Лечение:
• Большинство пациентов с васкулитом ЦНС получают агрессивное лечение с комбинацией стероидов и иммуносупрессивных препаратов

е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Диагноз часто ставится на основании клинических данных, МРТ головного мозга и церебральной ангиографии без патоморфологического подтверждения

ж) Список литературы:

  1. Guellec D et al: ANCA-associated vasculitis in patients with primary Sjogren's syndrome: Detailed analysis of 7 new cases and systematic literature review. Autoimmun Rev. ePub, 2015
  2. Powers WJ: Primary Angiitis of the Central Nervous System: Diagnostic Criteria. Neurol Clin. 33(2):515-526, 2015
  3. Rodriguez-Pla A et al: Primary angiitis of the central nervous system in adults and children. Rheum Dis Clin North Am. 41(1):47—62, viii, 2015
  4. Abdel Razek AA et al: Imaging spectrum of CNS vasculitis. Radiographics. 34(4):873-94, 2014
  5. Chiang F et al: Varicella zoster CNS vascular complications. A report of four cases and literature review. Neuroradiol J. 27(3):327—33, 2014
  6. John S et al: CNS vasculitis. Semin Neurol. 34(4):405—12, 2014
  7. Lariviere D et al: Extra- and intracranial cerebral vasculitis in giant cell arteritis: an observational study. Medicine (Baltimore). 93(28): e265, 2014
  8. Obusez EC et al: High-resolution MRI vessel wall imaging: spatial and temporal patterns of reversible cerebral vasoconstriction syndrome and central nervous system vasculitis. AJNR Am J Neuroradiol. 35(8): 1527-32, 2014

– Также рекомендуем “Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции (синдром Колла-Флеминга) на КТ, МРТ, ангиограмме”

Редактор: Искандер Милевски. 17.3.2019

Оглавление темы “Лучевая диагностика инсульта.

“:

  1. Диагностика болезни мойамойа по КТ, МРТ, УЗИ, ангиограмме
  2. Первичный артериит ЦНС на МРТ, ангиограмме
  3. Диагностика первичного артериита ЦНС по КТ, МРТ, ангиограмме
  4. Вторичные васкулиты (васкулопатии, ангииты) головного мозга на МРТ, ангиограмме
  5. Диагностика вторичного васкулита (васкулопатии, ангиита) головного мозга по МРТ, ангиограмме
  6. Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции (синдром Колла-Флеминга) на КТ, МРТ, ангиограмме
  7. Диагностика синдрома обратимой церебральной вазоконстрикции (синдрома Колла-Флеминга) по КТ, МРТ, ангиограмме
  8. Вазоспазм в головном мозге на КТ, ангиограмме
  9. Диагностика вазоспазма сосудов головного мозга по КТ, МРТ, УЗИ, ангиограмме
  10. Системная красная волчанка головного мозга на МРТ, ангиограмме

Источник: //meduniver.com/Medical/luchevaia_diagnostika/diagnostika_vaskulita_golovnogo_mozga.html

Патологии сосудов головного мозга: причины появления и лечение – читать

Васкулит головного мозга

Симптомы аневризмы сосудов головного мозга достаточно характерны.

Аневризма сосуда — это ограниченное расширение одного или нескольких сосудов, склонное к быстрому увеличению в объеме.

Найди ответ Мучает какая-то проблема? Введите в форму «Симптом» или «Название болезни» нажмите Enter и вы узнаете все лечении данной проблемы или болезни.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! Здесь можно записаться на прием к врачу.

Классификация церебрального васкулита головного мозга (васкулит цнс)

Поражение церебральных сосудов возможно также при первичных и вторичных системных васкулитах. От них следует отличать первичные («изолированные») васкулиты ЦНС.

Если аутоиммунная реакция, которая является причиной воспаления, происходит непосредственно в стенке сосуда, васкулит называется первичным.

Вторичный васкулит развивается вследствие диффузных заболеваний соединительной ткани, инфекционных, токсических или неопластических процессов.

Первичные васкулиты классифицируются на основании особенностей клинической картины и гистологических изменений.

Первичные васкулиты

  • гигантоклеточный артериит сосудов черепа (Такаясу, височный артериит Хортона) Височный артериит
  • Артериит Такаясу
  • Узелковый полиартериит
  • Синдром Черджа—Стросс
  • Изолированный ангиит ЦНС
  • Гранулематоз Вегенера
  • Болезнь Бехчета
  • нодозный панартериит
  • микроскопическая ангиопатия
  • гранулематозный аллергический ангиит
  • синдром Кавасаки
  • пурпура Шенлейна-Геноха

Вторичные васкулиты

  • Диффузные заболевания соединительной ткани (коллагенозы) Системная красная волчанка
  • Склеродермия
  • Синдром Шегрена
  • Отравления
  • Неопластические заболевания
  • препараты (прежде всего, морфин, кокаин, амфетамин, а также фентоин, тиреостатики, тиазид, пенициллин, сульфонамид)
  • инфекции/параинфекционные феномены (бактериальный менингит, бактериальный эндокардит, сифилис, боррелиоз, туберкулез, гепатит, инфекции вирусов иммунодефицита человека, герпеса, цитомегалии, вируса ветряной оспы, стрептококков, гриба рода Aspergillus, аскарид, цистицерок)
  • сочетанные с коллагенозами
  • злокачественные заболевания
  • аутоиммунные заболевания.

Первичные васкулиты ЦНС (редко): диагноз изолированного ангиита ЦНС является, во-первых, диагнозом исключения, а, во-вторых, для планирования терапии необходимо гистологическое подтверждение.

Мигрень

Мигрень характеризуется периодически возникающими приступами сильных головных болей. Их появление обусловлено спазмом мелких сосудов головы.

Приступ может длиться от 30 минут до нескольких суток и его невозможно снять обычными обезболивающими препаратами.

Головная боль при мигрени, как правило, локализуется с одной стороны головы, сопровождается тошнотой и рвотой, светобоязнью и непереносимостью шума.

Для лечения разработаны специальные препараты, которые подбираются индивидуально. В некоторых случаях для устранения боли принимают сразу несколько лекарственных средств.

Приступ мигрени быстрее пройдет, если лежать не двигаясь в полной тишине и темноте.

Локализация головной боли при мигрени

Симптомы и признаки церебрального васкулита головного мозга (васкулит цнс)

Симптомы в большинстве случаев отражают наличие мультифокальной церебральной ишемии. Наиболее частые проявления: диффузная головная боль, психические расстройства, нарушения зрения, эпилептические припадки, гемисиндромы и признаки поражения ствола мозга. Наблюдаются также множественные мононевропатии и полиневропатии, связанные с поражением vasa nervorum.

Неврологические симптомы и явления:

  • сенсомоторные дефициты
  • головные боли (особенно при височном артериите Хортона)
  • психиатрические отклонения (когнитивные нарушения, изменение личности, аффективные или психотические расстройства)
  • миелит
  • невропатии
  • энцефалит
  • миалгии при миозитах
  • лихорадка, ночной пот, потеря веса, адинамия
  • при поражении кожи: пурпура, некрозы, язвы, крапивница, симптоматика феномена Рейно
  • при поражении дыхательных путей: синусит, язвы слизистой оболочки, кровохарканье, астматические симптомы
  • при поражении сердца и сосудов: стенокардия, симптомы вследствие перимиокардита, тромбозы, стенозы, аневризмы и эмболические инфаркты
  • при поражении желудочно-кишечного тракта: боли в животе по типу колик, стул с примесью крови
  • при поражении мочеполового тракта: олигурия, полиурия, отеки, гематурия
  • при поражении двигательного аппарата: отеки суставов, миалгии, артралгии, ревматоидные жалобы

Способы лечения и эндоваскулярная эмболизация

Одним из способов лечения является эндоваскулярная эмболизация.

Она основана на введении катетера через вену, расположенную в паховой зоне человека. При помощи катетера подается лекарство в проблемную зону, которое позволяет блокировать (закупорить) кровеносные сосуды. Сразу после процедуры катетер извлекается из тела человека.

Это лечение занимает около 30 минут, если не появляются осложнения в виде:

Источник: //neuro-orto.ru/bolezni/mozg/vaskulopatiya-golovnogo-mozga.html

Васкулит головного мозга симптомы

Васкулит головного мозга

Сосудистая сеть пронизывает каждый орган и систему в организме человека, доставляя питательные вещества, необходимые для здорового функционирования. Цереброваскулярная недостаточность головного мозга образуется при нарушении кровоснабжения, вызванная воспалительным процессом в стенках сосудов.

Причины заболевания

Мозговые клетки интенсивно кровоснабжаются и чувствительны даже к небольшим сбоям в доставке питания. ЦВБ (цереброваскулярная болезнь) вызывает острую гипоксию в головном мозге, грозящую летальным исходом.

Недостаточное поступление кислорода к тканям вызывает церебральную ишемию, причиной являются расширенные периваскулярные пространства (расстояния между сосудами и белым веществом мозга), вследствие чего нарушается отток спинномозговой жидкости.

Причины возникновения церебрального васкулита подразделяют на первичные и вторичные. Исследования не смогли установить точных первопричин патологии (изолированный церебральный васкулит), предположительно относят механическое повреждение сосудов и эмоциональные всплески.

Вторичными причинами, выступающими в роли пускового механизма для возникновения васкулопатии в головном мозге, являются сопутствующие заболевания:

  • Злокачественные новообразования;
  • Отравления наркотическими веществами;
  • Ревматоидный артрит;
  • Вирусные заболевания (герпес, ветряная оспа);
  • Склеродермия (поражение кожи и сосудов);
  • Системная красная волчанка;
  • Инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, сыпной тиф);
  • Системное заболевание сосудов (геморрагический васкулит);
  • Аутоиммунные заболевания.

Для изолированного церебрального васкулита, характерно образование уплотнений и воспалительных узелков на стенках сосудов. Для вторичного – сбой в иммунной системе и поражение стенок сосудов защитными антителами или непосредственное воздействие вирусов.

Воспаление снижает физиологический тонус сосуда и истончает его стенки – ток крови к участкам мозга прекращается, вызывая многочисленные очаги кровоизлияния (мелкоочаговые).

Симптомы и признаки церебрального васкулита

Церебральный васкулит головного мозга, симптомы которого часто схожи с инсультом, достаточно трудно диагностировать. Первичный церебральный васкулит развивается внезапно, с последующей регрессией симптоматики, за которой следует новая волна обострения.

  1. Нарушение речи;
  2. Дисфагия (затрудненное глотание);
  3. Острая головная боль;
  4. Снижение работоспособности;
  5. Эмоциональные перепады;
  6. Психические расстройства.

Прогрессирование заболевания ведет к структурным изменениям в мозговых участках с ухудшением общего состояния больного.

Признаки вторичного васкулита:

  • Снижение остроты слуха;
  • Головокружения;
  • Обмороки;
  • Судорожный синдром;
  • Повышение АД;
  • Расстройства личности;
  • Дезориентация в пространстве;
  • Непроизвольные мышечные сокращения;
  • Коматозное состояние;
  • Слабоумие.

Симптоматика нарастает постепенно, начальная стадия заболевания имеет бессимптомное течение.

Диагностика и лечение

Выявление воспаления в сосудах головного мозга сложно поддается диагностике. Для дифференцирования патологии собирается врачебный консилиум (окулист, невропатолог, онколог, терапевт, хирург, психиатр), после физикального осмотра и собранного субъективного анамнеза, пациент направляется на диагностическое исследование:

  1. МРТ;
  2. Ангиография с контрастированием;
  3. КТ;
  4. УЗ исследование с применением дуплексного сканирования церебрального кровотока.

Диагностирование на начальной стадии заболевания, может не выявить нарушений в головном мозге. Для подтверждения диагноза прибегают к биопсии церебральной паренхимы – забор материала проводится только из мелких артерий.

Лечение васкулита головного мозга направлено на снятие симптоматики и устранение причины вызвавшей воспаление. Терапия назначается комплексно:

  • Препараты, улучшающие кровообращение;
  • Стероидные гормоны;
  • Антибиотики;
  • Антигистаминные препараты;
  • Противовирусные;
  • Противовоспалительные препараты;
  • Ноотропные препараты.

Лечение подбирается индивидуально в зависимости от прогрессирования патологии.

Запоздалое выявление церебрального васкулита головного мозга приводит к инвалидности и летальному исходу. Своевременно проведенная терапия имеет положительную динамику и благоприятный прогноз для жизни.

Церебральные васкулиты головного мозга.

Васкулит ЦНС характеризуется воспалением стенок сосудов с фибриноидным некрозом и лейкоцитарной инфильтрацией при гистологическом исследовании, сужением просвета сосудов, повреждением сосудистой стенки с появлением аневризм, риском тромбоза, кровоизлияния. В большинстве случаев сосуды головного мозга поражаются при системных заболеваниях, но описаны и изолированные церебральные ангииты. При системных васкулитах мозговые сосуды вовлекаются в 40% случаев.

Общий Врач
Добавить комментарий