Тетрада фалло у плода

Диагностика тетрады Фалло. УЗИ признаки тетрады Фалло у плода

Тетрада фалло у плода

Эхокардиографическая диагностика тетрады Фалло основана на выявлении дефекта межжелудочковой перегородки в области выносящего тракта и расположения над дефектом перегородки корня аорты (аорта «верхом сидящая на перегородке»). Имеется инверсия соотношения между диаметром восходящей аорты и диаметром легочной артерии, причем эта диспропорция нередко бывает выражена значительно.

Важным диагностическим признаком является расширение корня аорты. Допплерографическое исследование кровотока у таких плодов позволяет получать ценную информацию: выявление повышения максимальных систолических скоростей в стволе легочной артерии подтверждает диагноз тетрады Фалло, поскольку свидетельствует о явлениях обструкции выносящего тракта правого желудочка.

Напротив, если при цветовом допплеровском картировании и импульсно-волновой допплерометрии в стволе легочной артерии не регистрируется кровоток (антеградный или ретроградный), это свидетельствует об атрезии клапана легочной артерии.

Диагностические проблемы возникают при редких формах изменений, наблюдаемых при тетраде Фалло.

Так, в случаях слабо выраженной обструкции выносящего тракта правого желудочка и небольшой степени смещения аорты над перегородкой отличить это состояние от простого ДМЖП бывает затруднительно.

А в случаях когда не визуализируется ствол легочной артерии, столь же трудной оказывается дифференциальная диагностика между его атрезией, сопровождающейся ДМЖП, и общим артериальным стволом.

Врач ультразвуковой диагностики должен всегда помнить о распространенных артефактах, симулирующих наличие «наложения» корня аорты на перегородку.

Неправильное расположение датчика может создать ложное впечатление об отсутствии перехода межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты при обследовании здорового плода.

Причина возникновения этого артефакта, вероятно, связана с углом падения ультразвукового луча.

Хотя в серии проведенных нами обследований такой артефакт привел только к одному ложноположительному заключению, опыт нашей последующей работы показал, что тщательная визуализация выносящего тракта левого желудочка под разными углами инсонации, применение ЦДК и поиск других элементов тетрады практически полностью решает указанную проблему.

Чтобы не пропустить возможные сопутствующие аномалии в виде общего атриовентрикулярного канала, следует тщательно оценивать анатомию области соединений предсердий с желудочками.

Обнаружение подобного сочетания связано с повышеннием риска аутосомных трисомий у данного плода (особенно синдрома Дауна), что само по себе означает худший прогноз.

Аномальное увеличение правого желудочка, ствола и правой и левой легочных артерий может быть результатом агенезии легочного клапана.

Для выбора более оптимальных сроков хирургической коррекции и оценки ее эффективности также полезна тщательная оценка других признаков, таких как множественные дефекты межжелудочковой перегородки и аномалии коронарных артерий. К сожалению, в настоящее время эти изменения не могут быть достоверно выявлены с помощью пренатальной эхокардиографии.

Сердечная недостаточность никогда не наблюдается в пренатальном или раннем постнатальном периодах.

Даже в случаях тяжелого стеноза или атрезии ствола легочной артерии обширный дефект межжелудочковой перегородки обеспечивает адекватный общий сердечный выброс, а сеть сосудов легких снабжается ретроградным путем через артериальный проток.

Единственные исключения из этого правила наблюдаются при наличии агенезии легочного клапана, которая может приводить к массивной регургитации в правый желудочек и предсердие.

Если имеет место тяжелый стеноз ствола легочной артерии, то цианоз обычно развивается сразу после рождения. При меньшей степени обструкции кровотока в нем цианоз может не появляться до окончания первого года жизни. В случаях атрезии ствола легочной артерии быстрое и выраженное ухудшение состояния у детей возникает после закрытия артериального протока.

– Также рекомендуем “Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола”

Оглавление темы “Диагностика пороков сердца и крупных сосудов плода”:
1. Дефекты межпредсердной перегородки плода. Дефекты межжелудочковой перегородки плода
2. Общий атриовентрикулярный канал у плода. Диагностика общего атриовентрикулярного канала
3. Единственный желудочек сердца плода. Стеноз аорты
4. Коарктация аорты плода. Тубулярная гипоплазия аорты
5. Перерыв дуги аорты у плода. Гипоплазия левых отделов сердца
6. Стеноз ствола легочной артерии у плода. Атрезия ствола легочной артерии и мальформации конотрункуса
7. Транспозиция главных сосудов плода. Диагностика транспозиции главных сосудов
8. Двойное отхождение главных сосудов от правого желудочка. Тетрада Фалло
9. Диагностика тетрады Фалло. УЗИ признаки тетрады Фалло у плода
10. Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола

Источник: //meduniver.com/Medical/Akusherstvo/1180.html

Тетрада Фалло у детей

Тетрада фалло у плода

Это заболевание является одним из наиболее часто встречаемых врожденных (внутриутробных) пороков сердца.

Врожденный порок сердца Тетрада Фалло внешне проявляется как цианоз, поэтому эту болезнь еще называют «синий» порок сердца.

Врач, посмотрев на ребенка, сразу поставит диагноз Тетрада Фалло по мкб 10, если у него – синюшная кожа, места возле ушей и губ, кончики пальцев также синего цвета.

Описание

Впервые подробно описал эту болезнь врач Этьен-Луи Фалло. Свое название она получила из-за наличия сразу 4 нарушений работы сердца:

  • Отсутствие или неисправность межжелудочковой перегородки.
  • Неестественность положения аорты. Обычно она находится над левым желудочком, но тут получается сдвиг вправо, и аорта перемещается прямо над дефектной межжелудочковой перегородкой (декстропозиция).
  • Стеноз (сужение сосудов) устьев легочной артерии или какой-то части правого желудочка, откуда в артерию идет венозная кровь.
  • Увеличение ткани мышцы правого желудочка в несколько раз (гиперотрофия).

Если три первых признака – это аномалия работы сердца, то последний является последствием наличия этой аномалии. При диагностике и прогнозе болезни в дальнейшем, крайне важной будет насколько сужена легочная артерия и каков дефект перегородки. Все признаки в каждом случае заболевания иметь самую разную форму выражения.

Чем ярче выражается сужение легочной артерии, тем больше работы выпадает на правый желудочек, и тем скорее он начинает гипертрофироваться под такой нагрузкой.

Вследствие сужения в легкие поступает только малое количество венозной крови, а остальная часть направляется через деформирующуюся перегородку в аорту. В итоге происходит переполнение кровью большого круга кровообращения и недостаток ее в малом, вследствие этого начинается кислородное голодание органов.

Близкие патологии

К тетраде пороку Тетрада Фалло у детей близки такие болезни, как триада Фалло (неисправность межпредсердной перегородки, увеличение желудочка, сужение легочной артерии), Пентада Фалло (тетрада Фалло и порок межпредсердной перегородки).

Часто заболевание Тетрада Фалло путают со следующими заболеваниями:

  • Заращение легочной артерии.
  • Общий артериальный ствол.
  • Присутствие только одного желудочка.
  • Аномалия Эбштейна.
  • Удвоенное отхождение главных сосудов от правого желудочка.

Нормальное сердце и с Тетрада Фалло

Нередко вместе с тетрадой появляются следующие патологии:

Причины

Нарушения происходят во время развития плода. Тетрада Фалло развивается до 9 недели беременности, во время образования сердца будущего ребенка.

Причины Тетрада Фалло у новорожденных детей:

  • Перенесенные матерью такие болезни на начальном сроке как корь, краснуха, скарлатина.
  • Употребление алкогольных напитков и наркотических препаратов.
  • Употребление седативных, гормональных, снотворных медикаментов.
  • Воздействие плохих факторов.
  • Ионизирующее излучение.
  • Наследственность, генетика (если кто-то из близких родственников также имел такую болезнь)

Еще поводом может стать хроническое заболевание матери, вредные привычки, неправильное плохое питание.

Очень часто патология порока сердца встречается у детей с синдромом амстердамской карликовости, который также вмещает в себя синдактилию стоп, олигофрению, готическое небо, недостаток пальцев, косоглазие, деформацию ушей, нарушения работы внутренних органов и многое другое.

Симптомы

В первые дни или недели ничего не вызывает беспокойства, так как сердце еще способно выполнять свою функцию и нарушения никак не влияют на кровотоке. Однако, спустя какое-то время у новорожденных детей при плаче синеют губы, при кормлении синеет тело, то есть происходит акроцианоз кожи, который только усиливается со временем.

Синюшность носогубного треугольника — основной симптом тетрада Фалло

Затем добавляется одышка, к 2-3 годам ребенок уже не проявляет активности, а часто и глубоко дышит, иногда падает в обмороки.

Внешние признаки и симптомы Тетрада Фалло у ребенка:

  • Небольшой горб – выпуклость на сердце.
  • Пальцы выглядят как палочки для барабана.
  • Ногти принимают выпуклую форму и закругляются.
  • Отставание в развитии.
  • Частое заражение инфекционными и простудными заболеваниями (острые респираторные вирусные инфекции, гайморит, пневмония, у более взрослых – туберкулез легких).

Выделяют 5 видов протекания тетрады Фалло у плода:

  • Ранняя цианотичная форма (проявление симптомов уже в первый месяц).
  • Классическая (проявление на 2-3 году жизни).
  • Тяжелая (постоянные приступы одышки, симптомы с 3-4 месяцев жизни).
  • Поздняя цианотичная (выявление симптомов в 6-10 лет).
  • Ацианотичная (бледная).

Деформирование ногтей при Тетрада Фалло

Диагностика

Обычно синий порок сердца можно увидеть на электрокардиографии, которое указывает на существование гиперотрофии правого желудочка, фонокардиограмме, где можно услышать шум над легочной артерией, и рентгеновском снимке, где сердце выглядит как башмак, а сердечная тень увеличена.

Обнаружить патологию можно благодаря следующей диагностике:

  • УЗИ — ультразвуковое исследование (уровень смещения аорты, уровень легочного сужения, неисправность межжелудочковой перегородки).
  • Катетеризации и исследования полостей сердца (обнаружить повышенное давление в желудочках, кислородное голодание аорт).
  • Ультразвуковая допплерография.
  • Аортографии и легочной артериографии (существование коллатерального кровотока и заболевания легочной артерии).
  • МРТ сердца.
  • Левая вентрикулография.
  • Мультиспиральная компьютерная томография.

Выявление Тетрада Фалло на рентгеновском снимке

Также выявить диагноз часто можно при помощи определенных исследований и анализов, а также в этом могут помочь специалисты-генетики, так как в основе заболевания лежит нарушения всех генов в организме, а значит и нарушение эмбриона.

Диагностировать Тетрада Фалло может и гинеколог, так как причинами часто становятся:

  • Водянка плода.
  • Синдром материнской фенилкетонурии.
  • Алкогольный синдром плода.

Лечение

При обнаружении заболевания выход один – вовремя сделанная операция. Чем сложнее форма заболевания и чаще симптомы одышки, тем скорее необходимо вмешательство врачей-специалистов. Наиболее распространены случаи смерти у детей в первые 2 года жизни, поэтому этот возраст особо опасен при таком заболевании.

Без лечения до совершеннолетия доживает очень малая часть детей. Во время самих операций умирает около 10% детей, но после ее удачного выполнения 80% больных живут нормальной, хоть и очень ограниченной жизнью. Причиной смерти может стать удушение, абсцесс мозга или тромбоз вен.

Операции при Тетрада Фалло у плода обычно проводят две: паллиативную и радикальную.

Паллиатив обозначает «неполный», то есть это лечение не до конца. Эту операцию делают детям до 3 лет, чтобы несколько облегчить состояние больного. Целью этого вмешательства является снижение одышки и цианоза за счет наложения дополнительных сосудов между артериями, чтобы кровь шла через анастомозы в легкие и левое предсердие.

Радикальную операцию проводят в возрасте 3-4 лет, когда органы у детей достаточно большие.

Во время этого хирургического вмешательства останавливают сердце и подключают ребенка к аппарату искусственного кровообращения, затем удаляется сужение артерии и исправляется дефект перегородки.

Есть некоторые противопоказания к таким процедурам – эндокардит, разные нарушения нервных систем, острое протекание любых болезней. После такой операции, у некоторых пациентов в более взрослом возрасте начинают развиваться разной степени аритмии.

После вовремя обнаруженной патологии и удачно проведенной операции, очень велик шанс жить полноценной жизнью, поэтому такая болезнь не является смертельным диагнозом.

Источник: //SostavKrovi.ru/sosudy/serdca/tetrada-fallo-u-detej.html

Впс тетрада фалло

Тетрада фалло у плода
zhanna

Страшная неделя

Шли на узи и настраивали себя на лучшее, но все равно прям перед дверью в кабинет начало мондрашить. Страшно услышать какие-то плохие новости. Вот результат: срок беременности 21 неделя 3 дня, размеры плода соответствуют 19 нед 6 дней.

Укорочение бедренной и плечевой кости. Утолщение шейной складки до 8,8 мм. Подозрение на ВПС, Тетрада фалло. Реакция гинеколога – срочно нужно прерывать: ребенок инвалид свяжет по рукам и ногам, никакой личной жизни, муж бросит и все в том же духе. Сразу направила…

Читать далее →

Бусиночка

Радикальная коррекция тетрады Фалло.

Добрый день! Дорогие мамочки у кого детки перенесли радикальную операцию ВПС тетрада Фалло, расскажите пожалуйста как проживают ваши детки? Как восстанавливаются ?? Как набирают вес? Как ведут себя? Читать далее →

Дилара

впс Артрезия легочной артерии, дмжп ОАП. Аномальный дренаж легочных вен справа.

Ну вот и родился мой мальчик, которого я ждала с замиранием сердца с самого начала. На 13 нед.нам поставили по узи проблемы с позвоночником, разговор шел об прерывании беременности, после решили переделать узи в 20нед.

потологию позвоночника исключили,но обнаружили впс плода по типу тетрадо фалло, сходили кна консультацию кардиологу, если даже подтвердиться этот порок его сейчас оперируют и все будет хорошо.

Что мы прожили за эти месяцы,переделали еще несколько раз узи у разных специалистов и все писали,а может и переписывали… Читать далее →

irina

ВПС Тетрада Фалло ,ДМЖП

Девочки может кто рожал с таким диагнозом ,как у вас все проходило ??Оперированна я в 1994 году в Бакулевском институте ,все прекрасно ,проблем ттт никогда не возникало ,кардиологи до сих пор говорят что у меня сердце здоровее чем у не оперированного человека ,наблюдалась у кардиолога в Мурманске в МДЦ ,Вобщем вердикт Кесарево ,я по этому поводу спокойна (ЕР я боюсь вообще панически),но меня волнует сам процесс операции ,то что я буду в сознание ,я уже точно знаю что у меня… Читать далее →

Календарь беременности по неделям

Мы расскажем вам реальные истории наших мамочек, которые прошли через это или проходят прямо сейчас!

Алена

Девочки, Ростов! Срочно!!!

Где делают УЗИ сердца плода прям вот если завтра? Пусть платно. Эксперт сегодня была на западном. Поставили впс тетрада Фалло. Хочу сделать еще одно независимое узи, чтобы либо удостовериться, либо опровергнуть. А то врач настаивает на прерывании беременности, а я боюсь. Вдруг неправда? Читать далее →

Календарь развития ребенка

Мы расскажем вам реальные истории наших мамочек, которые прошли через это или проходят прямо сейчас!

Юлька

Непростое начала маленькой жизни.

Решилась и я написать историю нашего сыночка… Читать далее →

Юлька

Непростое начала маленькой жизни.

Решилась и я написать историю нашего сыночка… Читать далее →

Здоровье будущей мамы и малыша

Обсудите вашу тему в сообществе, узнайте мнение активных пользователей Бэбиблога

Перейти в сообщество

Екатерина

ВПС Тетрада Фалло

У моего сына впс тетрада фалло.Мне диагноз поставили еще беременной.Сейчас нам пять месяцев.Операция будет по любому.В июне нас смотрели швейцарские кардиохирурги,сказали,что через 6 месяцев делать операцию.

Показались через три,сказали что ухудшений нет,и отпустили еще на оставшиеся три месяца.поедем в следующий раз в ноябре,уже наверно точно будут оперировать.Очень нервничаю,как будет после операции.

Напишите пожалуйста у кого такой же порок и после операции как.Спасибо. Читать далее →

Юлька

Никак не могу привыкнуть и придти в себя….

Я как и все никогда не думала,что такое может случитсяс нами…… Читать далее →

Лариса

ВПС-Тетрада фалло

Кто-нибудь ещё есть с таким диагнозом? Интересует что Вам говорят? Как и когда будут делать операцию? какие опасности и т.д. Как лучше восстанавливаться после операции? Планируется операция в июле в ДГБ № 1 – нам будет на этот момент 5 месяцев. Еще хотела попросить совета у кого лучше оперироваться: Шихранова или Болсуновского? Читать далее →

Юлька

Непростое начала маленькой жизни.

Решилась и я написать историю нашего сыночка… Читать далее →

Аленький

Тетрада Фалло, ОРХН в инст. им. Бакулева и моя София.

Родилась моя принцесса Софи в 35,5 недель вместе со своей сестренкой Олесей в 8ГБ в Москве. Сонечка оказалась совсем малышкой 1400г и 40 см, для сравнения Олеся 2440 и 47… Читать далее →

Анни

Подскажите роддом с детской реанимацией!

Добрый день!35 недель, подтвердился ВПС Тетрада Фалло. Рекомендовали рожать в спец, клинике г. Москвы с последующей госпитализацией в институт им. Бакулева. Так как мы из глубинки, нам открыли квоту на роды в центре акушерсва и  геникологии им. Кулакова. Нам в нем отказали.

Теперь Собираем документы для подачи в центр акушерства им. Пирогова… я так понимаю, снова откажут… Подскажите роддом с хоршей детской реанмацией, может кто сталкивался? Сколько стоит контракт, так как на бесплатной основе я уже и не надеюсь… девочки, буду…

Читать далее →

1 год и 1 месяц: посещение клиники

Записалась на воскресенье к 5-ти специалистам: педиатр, окулист, невролог, кардиолог, ортопед. А с утра позвонили из клиники и сказали, что ортопед заболел… Обидно, хотела всех в один день пройти…Итак, Читать далее →

Swelly

Как снег на голову…

Доброго времени суток.Захотелось с кем-то поделиться своими переживаниями, может быть услышать слова поддержки от тех, кто сталкивался с подобным.Сейчас я беременна, на сроке 25 недель.

В 19 недель была на скрининговом узи и что-то ей не понравилось… с этого всё и началось. В заключении было написано – срез через три сосуда нечетко. Сразу после этого залезла в интернет и конечно начиталась, кстати здесь же, что это может быть порок сердца.

Но конечно же не придали этому сильного значения… Читать далее →

Насморк. Похоже, что на фоне прививок.

В прошедшую пятницу снова были в детской поликлинике. Получали карту и справки для сада. Кстати, получили! Завтра иду в садик с полным комплектом документов. Участковый врач уговорил нас сделать прививки: очередной гепатит и против полиомиелита (капли).

И ведь не хотела же перед выходными делать, поскольку собиралась ребенка к дедушке с бабушкой на два дня закинуть! Причем врач сказал, мол, делайте-делайте, на эти прививки негативной реакции не будет. И, вот, на тебе – вчера приехали сына забирать, а он соплями обвешанный((…

Читать далее →

Очередной "ОТТО"

Сегодня опять смотрели и подтвердили то,что было вчера,только диагноз по поводу сердца уже точно поставили “УЗ признаки ВПС(тетрада ФАЛЛО).Вчера ходила к Ксении Блаженной.Еще на неделе пойду на консультацию к кардиологу и детскому хирургу.

Они там убеждали мягко,что ребеночек сложный и неизвестно выживет или нет,а у меня есть надежда,пока она есть я буду бороться,АЯ СИЛЬНАЯ БУДУ ДОЛГО БОРОТЬСЯ,У МЕНЯ ЕСТЬ ЦЕЛЬ И ПРИЧИНА-МОЙ СЫНОК.МАСИК МЫ ТЕБЯ ЛЮБИМ И ЖДЕМ.бУДЬ КРЕПКИМ И ЗДОРОВЕНЬКИМ.

Читать далее →

Юлька

Как и все никогда не думала,что буду писать сюда…..

У моего ребенка диагноз ВПС : Тетрада Фалло… это так называемый синий порок сердца (сочетает в себе 4 аномалии сразу) .. изменить это может только операция… ее мы ждем месяцев в 6…

это было для нас неожиданностью,т.к. всю беременность все было отлично по всем УЗИ и в роддоме у нас ничего не слышали…. надеюсь операция пройдет успешно и мы будем здоровы,а пока впереди лишь страх…..

Читать далее →

Дилара

Помогите Данечке на операцию!!!

Пожалуйста, давайте поможем этому малышу! Его мама уже потеряла первого ребенка, и потеряла мужа, когда была беременна Данилкой.

Так давайте поможем ей не потерять последнюю надежду и смысл жизни!!!!Страничка малыша на БФ Наташа ссылка (там же находятся все необходимые документы, реквизиты и отчеты о поступающих средствах)Данечка Крупен. 1,5 годика. Иркутская обл.

Диагноз: Сложный ВПС: коарктация аорты, митральный стеноз, ДМЖП, легочная гипертензия I ст. Необходимо: многоэтапная операция на сердце в немецкой клинике. Предварительная стоимость операции 25 000 Евро (информация изменена 25… Читать далее →

Юлька

ВПС-Тетрада фалло

Кто-нибудь ещё есть с таким диагнозом? Интересует что Вам говорят?  Как и когда будут делать операцию? какие опасности и т.д.  Читать далее →

Эстель

МАЛЕНЬКИЙ ДАНЕЧКА – ЭТО ВСЁ ЧТО ОСТАЛОСЬ У МАТЕРИ!

Пожалуйста, давайте поможем этому малышу! Его мама уже потеряла первого ребенка, и потеряла мужа, когда была беременна Данилкой.

Так давайте поможем ей не потерять последнюю надежду и смысл жизни!!!!Страничка малыша на БФ Наташа //nurm.ru/Krupen-Daniil.html (там же находятся все необходимые документы, реквизиты и отчеты о поступающих средствах)Данечка Крупен. 1,5 годика. Иркутская обл. Диагноз: Сложный ВПС: коарктация аорты, митральный стеноз, ДМЖП, легочная гипертензия I ст. Необходимо: многоэтапная операция на сердце в немецкой клинике.

 Предварительная стоимость операции 25 000 Евро (информация изменена 25 октября в связи с ответом из… Читать далее →

Источник: //www.BabyBlog.ru/theme/vps-tetrada-fallo

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

Тетрада Фалло включает сочетание четырех аномалий:

  • дефекта в межжелудочковой перегородке;
  • правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
  • стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
  • выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.

Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.

Триада состоит из:

  • отверстия в межпредсердной перегородке;
  • стеноза легочной артерии;
  • правожелудочковой гипертрофии.

Пентада — к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.

В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.

В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.

Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.

А еще советуем почитать:Как вылечить порок сердца

Для тетрады Фалло типично сочетание с другими аномалиями развития:

  • незаращением боталлова протока;
  • добавочной верхней полой веной;
  • дополнительными венечными артериями;
  • синдромом Денди Уокера (гидроцефалия и недоразвитие мозжечка);
  • у ¼ пациентов сохраняется эмбриональная правая дуга аорты (болезнь Корвизара);
  • врожденной карликовостью и олигофренией детей (синдром Корнелии де Ланге);
  • пороками внутренних органов.

Разновидности тетрады Фалло

Принято различать 4 типа тетрады Фалло по особенностям анатомических изменений.

  1. Эмбриологический — сужение вызвано смещением перегородки кпереди влево и низкой локализацией. Максимальное стенозирование совпадает с уровнем анатомического разграничительного мышечного кольца. При этом структуры легочного клапана практически не изменены, возможна умеренная гипоплазия.
  2. Гипертрофический — к механизму предыдущего типа добавляется выраженная гипертрофия зоны выхода из правого желудочка и разделительного мышечного кольца.
  3. Тубулярный — обструкция обусловлена неправильным делением в эмбриональном периоде общего артериального ствола, из-за чего легочный конус (будущее легочной артерии) оказывается недоразвитым, суженным и коротким. Одновременно возможно изменение клапанного аппарата.
  4. Многокомпонентный — в формировании участвуют частично все перечисленные факторы.

Особенности гемодинамики

Тяжесть порока обусловлена степенью сужения диаметра легочной артерии. Для диагностики и определения тактики лечения важно выделение трех типов аномалии:

  • с полным заращением (атрезией) просвета артерии: наиболее тяжелое нарушение, при большом межжелудочковом отверстии смешанная кровь обоих желудочков направляется преимущественно в аорту, кислородная недостаточность ярко выражена, в случае полной атрезии кровь в легкие поступает по открытому артериальному протоку или по коллатеральным сосудам;
  • ацианотичная форма: при умеренном стенозе препятствие на пути кровотока из правого желудочка может быть преодолено более низким давлением, чем в аорте, тогда сброс крови пойдет благоприятным путем из артерии в вену, вариант порока называют «белым», поскольку не образуется цианоз кожи;
  • цианотичная форма при стенозе различной степени: вызвана прогрессированием обструкции, сбросом крови справа налево; это вызывает переход от «белой» формы к «синей».

Могут ли развиться операционные осложнения?

После операции существует риск осложнений. К ним относятся:

  • развитие острой сердечной недостаточности;
  • повышенное тромбообразование в месте анастомоза;
  • легочная гипертензия;
  • аритмии или атриовентрикулярные блокады;
  • инфекционный эндокардит;
  • аневризма стенки правого желудочка.

Успешность хирургического лечения зависит от своевременности и достаточной подготовки пациента, опыта кардиохирургов.

Каков прогноз пациентов с пороком?

Дети с тетрадой Фалло, родители которых не соглашаются на операцию, растут слабыми, не могут достаточно двигаться, играть со сверстниками. Для них типичны частые инфекционные болезни (грипп, ОРВИ, тонзиллит, гайморит и другие синуситы, повторные воспаления в легких). Средний возраст дожития составляет 12 лет.

Во взрослом возрасте часто присоединяется туберкулез. На фоне порока прогноз любой болезни неблагоприятный, все заболевания протекают тяжело, с декомпенсацией сердца, тромбозами.

Наиболее частыми причинами смертельного исхода служат ишемический инсульт, абсцессы мозга. До 40 лет доживают не более 5% людей с подобной аномалией.

Как правило, это люди с высокой степенью инвалидности, нуждающиеся в постороннем уходе.

При тяжелой форме порока 25% детей без операции погибают в первый год жизни, половина в первый месяц.

Отдаленные результаты после оперативного лечения ухудшаются по мере переноса коррекции порока на более поздние сроки. Своевременно прооперированные дети растут активными, хорошо развиваются и переносят физические нагрузки.

Все больные наблюдаются у кардиолога, консультируются кардиохирургами. Ежегодно им показана антибиотикопрофилактика, рекомендуется поддерживать здоровье в полости рта.

В условиях современной медицины лечение больных с тетрадой Фалло обеспечивается клиниками кардиохирургического профиля. После операции у пациента исчезает цианоз, приступы удушья. Родителям стоит прислушаться к мнению специалистов. Упущенный срок, возможно, не простит подросший ребенок.

Источник: //icvtormet.ru/bolezni/tetrada-fallo-detey

Тетрада Фалло. Ранняя диагностика тетрады Фалло у плода

Тетрада фалло у плода

Тетрада Фалло представляет собой сложный порок, включающий несколько сердечных аномалий: дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты, обструкцию выходного отдела легочной артерии и гипертрофию правого желудочка. В общей структуре ВПС у живорожденных тетрада Фалло составляет от 4 до 11%. Она является одной из наиболее частых форм ВПС у новорожденных с цианозом.

Пренатальный диагноз порока устанавливается на основании обнаружения дефекта межжелудочковой перегородки, уменьшения размеров выходного тракта легочной артерии, нарушения непрерывности соединения межжелудочковой перегородки с восходящей аортой, что обусловлено ее декстропозицией, и гипертрофии миокарда правого желудочка. Следует подчеркнуть, что не все из этих признаков выявляются в каждом случае тетрады Фалло в пренатальном периоде.

Диагностировать тетраду Фалло при изучении четырехка-мерного среза сердца плода достаточно трудно. Согласно данным D. Paladini и соавт., только в 1 из 22 наблюдений тетрады Фалло пренатальный диагноз был заподозрен при изучении четырехкамерного среза сердца плода.

Основные признаки, выявляемые при тетраде Фалло в ходе оценки четырехкамерного среза сердца плода, включают дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка. Однако они обнаруживаются не так часто, особенно во II триместре беременности. По данным S. Yoo и соавт.

, которые диагностировали 20 случаев тетрады Фалло, гипертрофия стенки правого желудочка была отмечена при изучении четырехкамерного среза только у 10 (50%) плодов, а дефект межжелудочковой перегородки – только в 4 (20%) наблюдениях.

Следует отметить, что в этом исследовании также было выявлено, что у 8 (40%) плодов наблюдалось изменение положения оси сердца.

Опубликованные данные о точности пренатальной ультразвуковой диагностики тетрады Фалло противоречивы. По данным Т.Тоdros и соавт., оценка четырехкамерного среза сердца плода при скрининговом ультразвуковом обследовании беременных в индустриальных районах Северо-Запада Италии (около 5 млн жителей) в 1991-1995 гг.

не позволила диагностировать тетраду Фалло ни в одном случае. В то же время в другом крупном регионе Италии при обследовании 7024 беременных в центре пренатальной диагностики в 20-22 нед беременности (1986-1992 гг.) тетрада Фалло была точно диагностирована в 80% случаев.

В Норвегии внедрение обязательной оценки четырехкамерного среза сердца при скрининговом обследовании плода в 18 нед беременности позволило увеличить выявляемость тетрады Фалло с 0 до 50%. С. Stoll и соавт.

в ходе проведенных исследований установили, что чувствительность эхографии в диагностике тетрады Фалло при скрининговом обследовании в северо-восточных провинциях Франции составляет 22,6%.

Согласно данным мультицентрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированной тетрады Фалло в конце 90-х годов был установлен только в 15 (15,2%) из 99 случаев.

Срок обнаружения тетрады Фалло варьировал от 15 до 32 нед и в среднем составил 21 нед беременности. До 24 нед было диагностировано 11 (73,3%) из 15 случаев.

При сочетании тетрады Фалло с экстракардиальными аномалиями точность ее пренатальной диагностики была существенно выше и составила 50%.

Следует отметить, что в отличие от скрининговых исследований, проведенных специалистами I уровня, точность дородового обнаружения тетрады Фалло при обследовании в центре пренаталь-ной диагностики существенно выше благодаря в первую очередь обязательной оценке срезов через выходные тракты главных артерий, которые позволяют обнаружить типичный субаортальный дефект межжелудочковой перегородки и декстропозицию аорты. Поданным центра пренатальной диагностики г. Хайфы (Израиль), точность пренатального обнаружения этого порока составила 79,2%. Согласно результатам, представленным С.Г. Ионовой, благодаря внедрению в скрининговое ультразвуковое исследование оценки срезов через главные артерии и через три сосуда за два года работы центра пренатальной диагностики Оренбурга не было пропущено ни одного случая тетрады Фалло.

При использовании режима ЦДК в случаях тетрады Фалло отчетливо регистрируется движение крови из обоих желудочков в аорту за счет ее декстропозиции и дефекта межжелудочковой перегородки. Многие авторы расценивают этот признак практически патогномоничным для тетрады Фалло. R. Romero и соавт.

предложили даже термин -«клешня краба». Однако следует помнить, что аналогичная картина отмечается и в случаях общего артериального ствола.

Поэтому главным дифференциально-диагностическим критерием тетрады Фалло и общего артериального ствола следует считать наличие гипоплазированной легочной артерии, которую лучше всего удается идентифицировать в срезе через три сосуда.

По данным S.Yoo и соавт., срез через три сосуда является наиболее ценным при тетраде Фалло и позволяет обнаружить практически все случаи этой формы ВПС.

Согласно их результатам, маленькая легочная артерия и дилатированная аорта были обнаружены в 100% наблюдений тетрады Фалло. У двух плодов диагноз был установлен до 20 нед, у 9 – в 20-25 нед, у 4 – в 25-30 нед и у 5 – после 30 нед.

В среднем пренатальный диагноз тетрады Фалло был установлен в 26 нед 4 дня.

Новые возможности в точной пренатальной диагностике тетрады Фалло открываеттехнология STIC, которая позволяет проводить детальный анализ изображений, включая режим ЦДК, в любой плоскости и в режиме реального времени.

Тетрада Фалло не требует специфической тактики ведения. При выявлении этой патологии необходимо комплексное обследование и пренатальное консультирование. Частота сочетанных экстракардиальных пороков, согласно двум сериям, охватывающим 42 наблюдения пренатальной диагностики тетрады Фалло, составляет 30-45%.

По результатам этих же исследований, хромосомные аномалии диагностированы у 10-22% плодов; прерывание беременности было осуществлено в 41-45% случаев; из живорожденных выжили 54-81% детей.

По данным большинства центров, до взрослого возраста доживает более 90% пациентов, которым была проведена полная коррекция тетрады Фалло.

– Читать далее “Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола у плода.”

Оглавление темы “Клапанные пороки сердца плода. Пороки аорты.”:
1. Атрезия трикуспидального клапана. Диагностика атрезии трикуспидального клапана сердца плода.
2. Аномалия Эбштейна. УЗИ диагностика аномалии Эбштейна.
3. Фиброэластоз эндокарда. Причины и формы фиброэластоза эндокарда у плода.
4. Инфантильная артериальная кальцификация. Аномалия Уля у плода.
5. Кардиомиопатии. Дивертикулы и аневризмы желудочков плода.
6. Тетрада Фалло. Ранняя диагностика тетрады Фалло у плода.
7. Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола у плода.
8. Транспозиция главных артерий. Диагностика транспозиции главных артерий у плода.
9. Коарктация аорты. Диагностика коарктации аорты у плода.
10. Врожденный стеноз аорты. Диагностика стеноза аорты у плода.

Источник: //medicalplanet.su/akusherstvo/166.html

Общий Врач
Добавить комментарий