Радикальная коррекция тетрады фалло

Радикальная коррекция тетрады фалло

Радикальная коррекция тетрады фалло

Обеспечение радикальных операций при тетраде Фалло

Все операции радикальной коррекции тетрады Фалло выполнены нами с применением искусственного кровообращения.

На начальных этапах анестезии у больных тетрадой Фалло полезна умеренная стимуляция кровообращения, так как повышение артериального давления позволяет уменьшить внутрисердечный шунт крови оправа налево и, следовательно, и степень артериальной гипоксемии.

С другой стороны, эта стимуляция должна быть строго дозированной в связи с низкими компенсаторными'возможностями сердечно-сосудистой системы и вероятностью их быстрого истощения вслед за периодом кратковременного перенапряжения.

До начала искусственного кровообращения гемогидробаланс (поддерживали переливанием 5% раствора глюкозы или физиологического раствора. Кровь .переливалась только при наличии кровопотери. Как правило, на этом этапе операции удавалось избежать применения кардиотоников, хотя у 9 (3,0%) больных для ликвидации гемодинамических расстройств потребовалась инотропная стимуляция, а в трех случаях — экстренное подключение аппарата искусственного кровообращения.

В начальный период работы клиники коррекция порока цро-

водилась на сокращающемся сердце в уоловиях нормотермиче-ской перфузии (159 операций) или с применением умеренной гипотермии (31,6±0,3ЧС) и кратковременной (6,0±1,2 мин.) ишеми-ческой остановки сердца (44 операции).

С 1978 года все радикальные операции при тетраде Фалло проводятся по единой схеме — в условиях гипотермической перфузии и фариакохолодовой кар-диоплегии (442 операции). Среднее время искусственного кровообращения составило 77,3±1,2 мин. а продолжительность пережатия аорты — 47,8-0,9 мин.

Гилотермическую (24,0±0,2°С) перфузию проводили с объемной скоростью 2,1—1,5л/мин./кв м. Для кардиоплегии использовали растворы Деринга, Реднея, с 1985 года применяем только кардиоплегический раствор (№ 1 и 2) ИССХ им. А. Н. Бакулева (Цукерман Г. И. и соавт. 1985).

Охлажденный (4—6°С) кардиоплегический раствор вводили в корень аорты с интервалами не менее 20 мин. Для лучшего охлаждения миокарда и уменьшения поверхностных температурных градиентов полость перикарда заполняли крошковидной массой льда. Температура миокарда поддерживалась на цифрах 9,8±0,5°С

Техника хирургической коррекции

Объем хирургического вмешательства при тетраде Фалло за-зисит от типа стеноза выводного отдела правого желудочка, >со-:тояния легочного клапана и его кольца, размеров общего ствола [ ветвей легочной артерии, характера и локализации дефекта нежжелудочковой перегородки, расположения коронарных арте-шй па передней стенке правого желудочка и наличия сопутству-ощих аномалий. До выполнения вентрикулотомии старались ре-нить вопрос о необходимости реконструкции выводного отдела 1равого желудочка и общего ствола легочной артерии (ОСЛА). В :лучае пластической реконструкции предпочтение отдавали про-юльному разрезу стенки правого желудочка (64,0%). Поперечная i косопоперечная вентрикулотомии применялись реже (соответ-:гвенно в 22,5 и 10,5% случаев), обычно только тогда, когда ин-Ьундибулярный стеноз был представлен более или менее ограни-[енным сужением. Направление разреза определялось и прохождением- коронарных артерий.

При продольной вентрикулотомии разрез стенки правого жердочка делали сразу ниже кольца легочной артерии и макси-1ально коротким, но обеспечивающим хорошую экспозицию де->екта .

межжелудочковой перегородки и адекватное устранение 'бструкции в выводном отделе правого желудочка. После вентри-:улотомии оценивался, характер сужения на путях оттока из пра-ого желудочка.

Резецировалась париетальная ножка конусной ;ерегородки и мобилизовалась передняя стенка правого желудоч-

ка. При I («эмбриологическом») типе стеноза достаточно было экономного иссечения париетальной ножки.

При II («гипертрофическом») типе сужения, особенно лри наличии «третьего» желудочка (IIВ вариант порока), который выявлен нами ,у 159 (24,6%) больных, требовалась более широкая резекция париетальной ножки, а иногда и тела конусной перегородки. В септальной части правого желудочка, как правило, никакая резекция миокарда не производилась.

В последние два года для устранения стеноза выводного отдела правого желудочка мы< чаще стали применять чреспредсердный доступ, который использован нами у 19 (2,9%) больных.

Преимущества этого доступа в плане сохранения функции правого желудочка очевидны, но применение его требует определенных технических навыков для адекватного иссечения инфундибулярного сужения: В 6 случаях для полноты устранения обструкции на путях оттока из правого желудочка потребовался дополнительно короткий (5—10 мм) разрез его выводного отдела сразу ниже клапанного кольца легочной артерии.

Клапанный стеноз легочной артерии в большинстве случаев устраняли путем рассечения сросшихся створок по комиссурам доступом через правый желудочек (49,4%) или реже через разрез стенки общего ствола легочной артерии (3,8%). При наличии умеренного клапанного стеноза легочной артерии прибегали к расширению сужения дилататором типа Дюбо (46,8%).

После резекции инфундибулярного стеноза создавалась хоро шая экспозиция дефекта межжелудочковой перегородки даже пр> небольшом разрезе стенки правого желудочка. Дефект межжелу дочковой лерегородки чаще всего был перимембранозным (85,8%) реже подартериальным (7,8%) и мышечным (6,4%).

Размеры ег( во всех случаях были большими (в среднем 2,53±0,03 см). Закры тие дефекта межжелудоч,ковой .перегородки проводилось, как пра вило, заплатой. По окружности дефекта накладывались П-образ ные швы с тефлоновыми прокладками.

Первые швы накладывал) на передне-верхний край дефекта, что позволяло использовать и: в дальнейшем >при подтягивании для лучшей экспозиции дефекта Далее швы накладывались по ходу часовой стрелки с достаточ» глубоким вколом.

В местах ¡резекции миокарда швы обязательн' накладывались со стороны сохраненного эндокарда. В зоне рас положения проводящей системы швы проходили отступя 0,50,7 см от края дефекта с вколом и выколом иглы со стороны прг вого желудочка.

В 'задне-нижнем отделе перимембранозного д« фекта межжелудочковой перегородки швы накладывались за ос нование септальной створки трикуспидального клапана. Для пре дупреждения или уменьшения ее деформации и возникновени недостаточности трехстворчатого клапана швы старались наклг

дывать только на основание створки, не затрагивая ее тела, что в ряде случаев удобнее было делать, производя вкол со стороны правого предсердия Обычно для закрытия дефекта межжелудочковой перегородки требовалось наложения 8—12 швов. Пр,и пластике лодартериального дефекта швы на его верхний «рай накладывались с захватом клапанных колец легочной артерии и аорты.

У 13 больных при пластике дефекта межжелудочковой перегородки применялось сочетание двух швов — П-образного и непрерывного, причем непрерывный шов накладывался на передне-верхний край дефекта.

В 32 случаях для закрытия дефекта межжелудочковой перегородки при радикальной коррекции тетрады Фалло использован чреапредсердный доступ.

У 5 больных в начальный период работы клиники для лучшей экспозиции дефекта потребовалось частичное отсечение септальной створки трикуспидального клапана с последующим ее подшиванием. В дальнейшем достаточным было только отведения створки.

В одном случае дефект межжелудочковой перегородки частично был закрыт через разрез общего ствола и кольца легочной артерии, а на остальном протяжении — чреспредсердным доступом.

В качестве материала для заплаты на дефект межжелудочковой перегородки использовались различные ткани. В последние годы широко используем консервированную твердую мозговую оболочку (498 операций). Это пластичный и очень прочный материал.

Диаметр фиброзного кольца и ствола легочной артерии, а также выход из' приточного в выводной отдел ¡правого желудочка проверяли с помощью бужей', размеры которых определяли по номограмме Х К1гк1т (1977). Показаниями к пластическому расширению выводного отдела правого желудочка и легочной артерии были их размеры, не соответствующие требуемым.

В этих случаях в разрез правого желудочка, а при необходимости и в общий ствол легочной артерии через' клапанное кольцо вшивали заплату. В последнем случае фиброзное кольцо клапана легочной артерии осторожно рассекали вдоль передней комиссуры, сохраняя, по-возможности, собственные створки клапана.

При необходимости разрез стенки легочной артерии продолжали дистально на ее левый ствол (в двух случаях).

Необходимость в пластическом расширении путей оттока из правого желудочка возрастала по мере увеличения тяжести исходного состояния больных: реконструктивные вмешательства у пациентов с цианотической формой порока проведены в 28,9% операций, а у больных с тяжелой формой порока и после предшествующих паллиативных операций —соответственно в 38,5 и 45,8% (>рось рассечение аорто-легочного соустья в проксимальном и ди-стальном направлениях по ходу правого ствола легочной артерии с последующим вшиванием в образовавшееся отверстие заплаты из твердой мозговой оболочки (Cooley D, A. Smith J. М. 1979). Адекватность устранения аорто-легочного анастомоза определялась с по-

мощью бужей с рассчитанным должным диаметром, «проводимые в лравую ветвь легочной артерии.

Анастомоз Блелока-Тауссиг обычно закрывался путем его выделения и перевязки после подключения аппарата искусственного кровообращения. В одном »случае устье левостороннего анастомоза Блелока-Тауссиг было ушито из просвета левого ствола легочной артерии.

Внутриперикардиальные сращения у больных тетрадой Фалло хорошо васкуляризированы, их разделение сопровождается кровотечением, и, что самое главное, они затрудняют ориентировку в топографии коронарных артерий.

Аномалии отхождения довольно крупных коронарных сосудов при ¡повторных операциях встретились нами в двух случаях (1,3%). Мы обычно (в 83,0% случаев) применяли продольною вентрнкулотомию, несколько :ближе к ребру левого желудочка.

В этом случае опасность повреждения аномально идущих крупных коронарных артерий была наименьшей.

Устранение сужения па путях оттока из правого желудочка и закрытие дефекта межжелудочковон перегородки .при повторных операциях выполняли то обычной методике. Объем резекции ин-фундибулярного стеноза определялся типом сужения.

Вопрос о необходимости пластики выводного отдела правого желудочка и легочной артерии решался, как и при первичной коррекции порока, с ломощыо специальных бужей, подобранных по диаметру в зависимости от .площади поверхности тела больного.

Пластическая реконструкция путей оттока из правого желудочка потребовалась при повторных операциях в 45,8% случаев, при первичной радиальной коррекции —у 24,6% оперированных больных (р

Источник: //heal-cardio.com/2015/01/16/radikalnaja-korrekcija-tetrady-fallo/

Тетрада Фалло

Радикальная коррекция тетрады фалло

Тетрада Фалло – сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желу­дочка, дефектом межжелудочковой пере­городки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка.

Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии.

Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты.

В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A.

Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван.

По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП).

Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития.

К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.

), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»).

Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается.

Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло – тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло – многокомпонентный. Причина обструкции – значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее – в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией.

Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным.

При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем – веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке.

Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. При­ступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания.

Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза.

Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повтор­ными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже – деформация грудной клетки (сердечный горб).

Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др.

Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.

Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень ле­гочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.

Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катете­ра из правого желудочка в аорту.

При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии.

При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспози­цией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиатив­ных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери­и, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет.

Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ–блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина – в период новорожденности.

Без операции средняя продолжительность жизни – 12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия.

Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки.

Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты.

Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/fallot-tetralogy

Способ радикальной коррекции тетрады фалло

Радикальная коррекция тетрады фалло

Изобретение относится к медицине, а именно грудной и сердечнососудистой хирургии, может быть использовано для коррекции кровообращения при тетраде Фалло (ТФ) и других пороках сердца, требующих расширения выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ).

Радикальная коррекция ТФ впервые была успешно выполнена C. Walten Lillehei и его командой в 1954 году [Lillehei C.W., Cohen М., Warden Н.Е., Read R.C., Aust J.B., Dewall R.A. et al. Direct vision intracardiac surgical correction of tetralogy of Fallot, pentalogy of Fallot, and pulmonary atresia defects: report of first ten cases. Ann Surg. 1955; 142(3): 418-420].

С тех пор техника выполнения этой операции претерпела значительные изменения, а результаты значительно улучшились. Но, несмотря на это, остается одна проблема, решение которой не найдено до сих пор.

Одним из самых частых осложнений после радикальной коррекции ТФ является недостаточность клапана легочной артерии (ЛА), влекущая за собой снижение функции правого желудочка (ПЖ) в отдаленном периоде [Gursu Н.А., Varan В., Sade Е., Erdogan I., Ozcan M.

Analysis of right ventricle function with strain imaging before and after pulmonary valve replacement. Cardiol J. 2016; 23(2): 195-201]. Она наблюдается разной степени выраженности у 78-99% больных в разные сроки после операции [Hashemzadeh K., Hashemzadeh S.

Early and late results of total correction of tetralogy of Fallot. Acta Med Iran. 2010; 48(2): 117-122].

В настоящее время приняты четыре метода радикальной коррекции ТФ:

1. Изолированная пластика ВОПЖ с сохранением собственного клапана ЛА (при его нормальном размере).

2. Создание выхода из правого желудочка при помощи синтетического/биологического кондуита.

3. Трансаннулярная пластика ВОПЖ и легочной артерии при помощи заплаты без моноствороки.

4. Трансаннулярная пластика ВОПЖ и легочной артерии при помощи заплаты с моностворкой.

К сожалению, первый вариант коррекции порока не всегда возможен в связи с высокой частотой сопутствующей гипоплазии фиброзного кольца клапана легочной артерии (ФК ЛА) и самого ствола ЛА.

Во втором случае использование кондуита заведомо обрекает пациента на повторную (и не одну) операции.

Сравнительный анализ больных, подвергшихся радикальной коррекции ТФ с трансаннулярной пластикой ВОПЖ ксеноперикар-диальной заплатой без моностворки и с моностворкой, показывает, что в отдаленном периоде недостаточность клапана ЛА развивается практически у всех пациентов, независимо от техники операции.

Дисфункция моностворки с течением времени связана с ограничением подвижности, ее уплотнением, кальцинозом и утолщением.

Те же самые морфологические изменения претерпевают створки ЛА при рассечении фиброзного кольца: со временем, утратив функциональную целостность, они так же фиброзируются, теряют свою подвижность и функцию.

Для коррекции кровообращения при ТФ, требующей расширения ВОПЖ, идеальным вариантом была бы методика, позволяющая сохранить собственные створки клапана ЛА, при этом создающая широкий выход из ПЖ.

Однако понятно, что использование синтетических или ксенобиологических материалов рано или поздно требует их замены вследствие дисфункции.

Известен способ коррекции ТФ с созданием пути оттока из ПЖ с помощью заплаты, при котором производится рассечение ФК ЛА, закрытием дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из ксеноперикарда чреспредсердным доступом, который выбран нами в качестве прототипа [Туманян М.Р. Оценка качества жизни пациентов в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло, выполненной в раннем возрасте. Дисс… доктора мед. наук. М., 2001].

Недостатком данного способа является то, что рассечение ФК ЛА приводит к его недостаточности, деформации створок и в конечном итоге к тяжелой правожелудочковой недостаточности.

Авторами поставлена задача – разработать способ радикальной коррекции ТФ, обеспечивающий создание адекватного выхода из ПЖ при сохранении нормальной функции клапана ЛА.

Технический результат, достигаемый при осуществлении предлагаемого способа, заключается в:

– профилактике развития недостаточности клапана ЛА за счет сохранения целостности собственного ФК ЛА с сохранением тем самым целостности створок клапана ЛА и соответственно их функции;

– профилактике развития дисфункции ПЖ за счет отсутствия недостаточности клапана ЛА;

– обеспечении дальнейшего роста клапана ЛА с сохранением его функциональности в отдаленном периоде при оперативной коррекции ТФ.

Сущность изобретения заключается в следующем.

При коррекции выхода из правого желудочка при ТФ выполняют продольный разрез ВОПЖ до середины передней трети ФК ЛА. Затем выполняют продольный разрез ствола ЛА до середины передней трети ФК ЛА.

Далее скелетируют переднюю треть ФК ЛА, отделяя его от миокарда правого желудочка и стенки ствола ЛА, соединяя при этом ранее выполненные разрезы. Иссекают инфундибулярный стеноз. В края разрезов правого желудочка и ствола ЛА вшивают ксеноперикардиальную заплату при помощи непрерывного шва.

При этом образуют дополнительный выход из правого желудочка сердца в ствол ЛА заплатой и передней стенкой ФК ЛА.

Способ осуществляется следующим образом.

Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения с применением фармакохолодовой кардиоплегии. Доступ осуществляется посредством срединной стернотомии. При необходимости удаляют вилочковую железу и широко вскрывают перикард.

После подключения искусственного кровообращения выполняют кардиоплегию. Вскрывают правое предсердие параллельно атриовентрикулярной борозде.

Дефект межжелудочковой перегородки закрывают заплатой из ксеноперикарда или синтетического материала чреспредсердным доступом.

Далее производят разрез ВОПЖ продольно до ФК ЛА в бессосудистой зоне. Второй разрез выполняют продольно на стволе ЛА также до уровня ФК ЛА. Как один, так и второй разрез заканчивают на уровне середины передней трети ФК ЛА. Иссекают инфундибулярный стеноз.

Оценивают функцию клапана ЛА: просвет его открытия, количество и структуру створок. При необходимости выполняют комиссуротомию для достижения максимального отверстия фиброзного кольца. После чего измеряют бужом диаметр отверстия клапана ЛА.

Далее переднюю часть фиброзного кольца скелетируют от ЛА и миокарда ВОПЖ на одну треть длины окружности ФК ЛА, получая единый дефект тканей (соединяя ранее выполненные разрезы).

В края выполненных разрезов ВОПЖ и ствола ЛА (закрывая образованный дефект) под контролем бужа вшивают одну ксеноперикардиальную заплату при помощи непрерывного обвивного шва.

Диаметр бужа подбирают в соответствии с нормальными размерами ВОПЖ и ФК ЛА согласно площади поверхности тела данного пациента.

Таким образом, образуется два потока из ВОПЖ в ствол ЛА: непосредственно через сам сохраненный клапан ЛА, а также через просвет между ФК ЛА и заплатой. Разрез правого предсердия ушивают. Заканчивают искусственное кровообращение. Проводят гемостаз, постановку дренажа в средостение. Проводится послойное ушивание послеоперационной раны.

На чертеже представлена схема операции, где 1 – аорта; 2 – клапан ЛА; 3 – ствол ЛА; 4 – ВОПЖ; 5 – ксеноперикардиальная заплата на ВОПЖ и ЛА.

Клинический пример

Пациентка К., возраст 7 месяцев, с диагнозом ТФ. После обследования было принято решение о возможности выполнения радикальной коррекции порока в соответствии с предлагаемым способом. Операция выполнялась в условиях искусственного кровообращения с применением фармакохолодовой кардиоплегии.

Дефект межжелудочковой перегородки закрывался заплатой из ксеноперикарда чреспредсердным доступом. Далее производили разрез ВОПЖ продольно до ФК ЛА в бессосудистой зоне. Второй разрез выполнялся продольно на стволе ЛА, также до уровня ФК ЛА.

Клапан двухстворчатый, с диаметром открытия 5 мм, поэтому произвели комиссуротомию, после которой он стал проходим для бужа №7. Далее переднюю часть ФК ЛА скелетизировали от ЛА и миокарда ВОПЖ на одну треть длины окружности ФК ЛА. Иссекли инфундибулярный стеноз.

В полученный вентрикулотомный разрез и ствол ЛА под контролем бужа №11, который соответствовал нормальному значению диаметра ЛА с учетом площади поверхности тела у данного пациента, вшили одну заплату из ксеноперикарда при помощи непрерывного обвивного шва.

Таким образом, образовалось два потока из правого желудочка в ЛА: непосредственно через сам сохраненный клапан ЛА, а также через просвет между ФК ЛА и заплатой.

Пациент выписан на 7 сутки после операции, при контрольном обследовании через 3 месяца после операции по данным ультразвукового исследования, при цветной доплерографии в парастренальной проекции по короткой оси выводного отдела правого желудочка регистрируется два потока крови – основной (непосредственно через клапан легочной артерии) и добавочный (между ФК ЛА и заплатой). При этом регургитация отмечается только в добавочном потоке, что соответствует первой степени и является вариантом нормы.

По предлагаемому способу был оперирован 41 больной с ТФ.

Хороший непосредственный результат вмешательства наблюдали у 35 (85%) пациентов (регургитация на клапане ЛА не превышала второй степени, остаточный градиент не превышал 20 мм ртутного столба), а удовлетворительный у 6 (15%) человек (недостаточность на клапане ЛА второй степени, остаточный градиент не более 40 мм ртутного столба). Таким образом, посредством создания дополнительного пути оттока из ПЖ без рассечения ФК ЛА удалось сохранить функциональность собственного клапана ЛА.

Способ коррекции выхода из правого желудочка при тетраде Фалло, отличающийся тем, что выполняют продольный разрез выходного отдела правого желудочка сердца до середины передней трети фиброзного кольца клапана легочной артерии, затем выполняют продольный разрез ствола легочной артерии до середины передней трети фиброзного кольца клапана легочной артерии, далее скелетируют переднюю треть фиброзного кольца клапана легочной артерии, отделяя его от миокарда правого желудочка и стенки ствола легочной артерии, соединяя при этом ранее выполненные разрезы, иссекают инфундибулярный стеноз, затем в края разрезов правого желудочка и ствола легочной артерии вшивают ксеноперикардиальную заплату при помощи непрерывного шва с образованием дополнительного выхода из правого желудочка сердца в ствол легочной артерии между заплатой и передней стенкой фиброзного кольца клапана легочной артерии.

Источник: //edrid.ru/rid/217.015.d865.html

Тетрада Фалло. Клинические рекомендации

Радикальная коррекция тетрады фалло

  • тетрада Фалло
  • стеноз легочной артерии
  • коллатеральные артерии
  • отсутствие легочной артерии
  • дефект межжелудочковой перегородки

АВ – артерио-венозный

АКГ – ангиокардиография

БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды

ВА – вено-артериальный

ВПС – врожденный порок сердца

ДЛА – давление в легочной артерии

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

КТ – компьютерная томография

ЛА – легочная артерия

ЛГ – легочная гипертензия

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОАП – открытый артериальный проток

ОЛС – общелегочное сопротивление

ОПС – общепериферическое сопротивление

ПП – правое предсердие

ПЖ – правый желудочек

СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения

ТФ – тетрада Фалло

ЭКГ – электрокардиография

ЭхоКГ  – эхокардиография

Sat O2 – насыщение крови кислородом

Термины и определения

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца характеризующийся наличием выраженного стеноза легочной артерии, большого дефекта межжелудочковой перегородки, смещение аорты к правому желудочку, гипертрофии стенки правого желудочка.

Коллатеральные сосуды – аномальные сосуды от аорты или ее ветвей осуществляющие дополнительный кровоток в легких.

Дефект межжелудочковой перегородки – анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.

Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.

Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1.1 Определение

Тетрада Фалло (ТФ) состоит из четырех компонентов: это инфундибулярный стеноз  правого желудочка (ПЖ), большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), смещение аорты к ПЖ (декстропозиция менее 50%), гипертрофия ПЖ. В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки.

Это приводит к появлению декстропозиции аорты, которая «сидит верхом» над ДМЖП, к невозможности соединения перегородки артериального конуса с межжелудочковой перегородкой и бульбо-вентрикулярной складкой, что становится причиной возникновения ДМЖП. Помимо этого переднее смещение перегородки артериального конуса обусловливает сужение ЛА [1, 2].

По степени тяжести клиники и морфологическому спектру порок весьма вариабелен. Имеется единственный ДМЖП больших размеров, как правило субаортальный. Клапан легочной артерии (ЛА) обычно гипоплазирован и стенозирован. Часто присутствуют гипоплазия, стеноз ствола и ветвей ЛА. Редко наблюдается агенезия одной из ветвей ЛА, чаще левой.

Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), право расположенную дугу аорты. Возможны аномалии развития коронарных артерий, часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ [3,4,5].

1.2 Этиология и патогенез

Тетрада Фалло является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от степени стеноза ЛА, величины ОАП, наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий. С прогрессированием стеноза ЛА, закрытием ОАП, коллатеральных артерий состояние ребенка резко ухудшается и становится критическим.

1.3 Эпидемиология

Тетраду Фалло диагностируют у 8-13% всех больных с врожденным пороком сердца. Среди пороков, требующих хирургического лечения в раннем детском возрасте, на долю тетрады Фалло приходится 15%. Частота порока у новорожденных колеблется от 4 до 7%. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12–13 лет и зависит от степени стеноза ЛА.

Смертность в течение первого года жизни – 25%,  к 3 годам -40%, к 10 годам – 70% , к 40 годам жизни  – 95%. При «бледных» формах порока продолжительность жизни несколько больше, чем при цианотической форме.

Обычно тяжелые неоперированные пациенты умирают от тромбоэмболии в сосуды головного мозга с образованием абсцессов, сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита [6].

1.5. Классификация

  • Тяжелая форма
  • Классическая форма
  • Тяжелая форма с одышечно-цианотическими приступами
  • Позднее появление цианоза
  • Бледная форма

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента о наличии одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, рекомендуется обратить внимание на отставание пациента в физическом развитии, на присаживание на корточки.

Уровень убедительности рекомендаций  I (уровень достоверности доказательств – С)

Источник: //medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/tetrada-fallo_14289/

Общий Врач
Добавить комментарий