Кардиомиопатия рестриктивная

Редкое, но опасное заболевание — рестриктивная кардиомиопатия

Кардиомиопатия рестриктивная

Некоторые болезни сердечной мышцы вызывают нарушение процессов ее сократимости и расслабления. Такие состояния объединяют понятием «кардиомиопатия». В зависимости от анатомических особенностей и механизмов развития, различают несколько видов кардиомиопатий, одним из которых является рестриктивная.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкая разновидность этого заболевания (5% первичных мышечных заболеваний сердца). Она может быть наследственной или вызываться ненаследственными факторами.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Главный признак патологии, позволяющий выделить ее из всей группы кардиомиопатий, — преобладающее нарушение расслабления сердечной мышцы, то есть диастолическая дисфункция сердца.

Объем камер сердца не увеличивается, клетки миокарда замещаются соединительной тканью, и его стенки перестают нормально растягиваться. В результате возникают аритмии и сердечная недостаточность.

Заболевание сопровождается повышенной жесткостью миокарда, в результате чего он плохо растягивается. При этом давление в полостях сердца значительно повышается, а увеличение размера камер не происходит. Поэтому страдает наполнение левого желудочка кровью во время диастолы.

Сократимость сердца (систолическая функция) обычно сохраняется. Однако из-за малого объема крови, поступающего в желудочек во время диастолы, уменьшается и выброс крови в аорту. Это вызывает симптомы низкого сердечного выброса – слабость, головокружение и другие.

Увеличение давления, необходимого для заполнения левого желудочка кровью, приводит к застою в легочных сосудах, легочной гипертензии и повышению давления в правых камерах сердца. Это сопровождается одышкой, приступами нехватки воздуха по ночам.

Из-за повышения давления в системе легочной артерии страдает работа правого желудочка, что ведет к его недостаточности. Возникает увеличение печени, отеки.

Таким образом, заболевание ведет к развитию как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Идиопатическая кардиомиопатия, справа световая микроскопия показывает выраженный интерстициальный фиброз при РКМП

Замещение клеток миокарда соединительной тканью, лежащее в основе заболевания, вызывает разнообразные нарушения ритма.

Рекомендуем прочитать о классификации миокардиодистрофии. Вы узнаете о том, что собой представляет миокардиодистрофия, видах и причинах развития, симптомах, диагностике и лечении патологии.
А здесь подробнее о дилатационной кардиомиопатии.

Формы рестриктивной кардиомиопатии

В зависимости от причин выделяют идиопатическую, семейную формы патологии, а также связанную с различными системными заболеваниями.

При идиопатической рестриктивной кардиомиопатии причины патологии остаются невыясненными. Предполагается, что она связана с пока не обнаруженными мутациями генов, ответственных за формирование сердечной мышцы.

Идиопатическая РКМП: А) Вид с левой стороны сердца: обратите внимание на маленький левый желудочек и огромное левое предсердие; В) Гистология миокарда желудочков, демонстрирующая беспорядки миоцитов и интерстициальный фиброз.

Семейные случаи рестриктивной кардиомиопатии могут иметь разное происхождение, но все они связаны с нарушением строения белков миокарда:

  • аутосомно-доминантное наследование, связанное с мутацией гена тропонина I (может сочетаться с гипертрофической кардиомиопатией) или миозина легких цепей;
  • мутация гена десмина, ведущая к поражению проводящей системы и развитию аритмий, а также к мышечной патологии;
  • аутосомно-рецессивное наследование, в частности, гемохроматоз и болезни накопления гликогена;
  • наследование, сцепленное с Х-хромосомой (болезнь Андерсона – Фарби);
  • семейный амилоидоз, сочетающийся с поражением нервов или почек.

Причинами рестриктивной кардиомиопатии также могут стать:

  • приобретенный амилоидоз;
  • системная склеродермия;
  • саркоидоз;
  • карциноидная болезнь сердца и метастазы злокачественных опухолей;
  • ионизирующее излучение, лучевая болезнь;
  • прием лекарств из группы антрациклинов (например, доксорубицин).

Перечисленные формы являются первично-миокардиальными, то есть связанными с поражением самой сердечной мышцы.

В отдельную форму выделяют группу рестриктивных кардиомиопатий, вызванных патологией эндокарда (эндомиокардиальные). При этом страдает растяжимость не мышечных клеток, составляющих средний слой сердечной стенки, а внутренней оболочки сердца. В дальнейшем в подлежащих мышечных участках формируется воспаление, некроз и рубцевание.

Эти болезни делятся на 2 подгруппы в зависимости от того, сопровождаются они увеличением числа эозинофилов в крови, или нет.

Болезни эндокарда с эозинофилией относятся к гиперэозинофильному синдрому. Самая частая причина рестриктивной кардиомиопатии из этой группы – фибропластический эндокардит Леффлера. Если эозинофилия в крови отсутствует, причиной кардиомиопатии считается эндомиокардиальный фиброз Девиса.

Эндокардит ЛеффлераФибропластический эндокардит Леффлера: А) при ангиографии ЛЖ обнаружена округлая опухоль, занимающая верхушку ЛЖ.

Б) эндомиокардиальные биоптаты состоят из тромбов и ткани миокарда. В) эндокардиальное фиброзное утолщение, (окраска трихромом Гейденгайна).

Г) в миокарде обнаружена воспалительная инфильтрация с большим количеством эозинофилов (окраска гематоксилином и эозином).

Эндомиокардиальный фиброз

Эта патология может быть врожденной и приобретенной. Причины ее развития изучены мало в связи с редкой встречаемостью заболевания. Наблюдается она преимущественно в странах Африки. Основные причины приобретенного эндомиокардиального фиброза:

  • паразитарные заболевания — глистные инвазии, например, филяриоз;
  • прием некоторых лекарств (серотонин, препараты ртути и эрготамина);
  • плохое питание, дистрофия;
  • хромосомные нарушения.

Эндомиокардиальный фиброз

Фиброз, то есть уплотнение эндокарда вследствие замещения его клеток соединительной тканью, поражает не только внутреннюю поверхность желудочков, но и атриовентрикулярные клапаны. В результате возникает недостаточность митрального или трехстворчатого клапанов. Развивается застой в легких или признаки правожелудочковой недостаточности соответственно.

Рентгенограмма грудной клетки: сердце увеличено в размерах, кальцинация в области левого желудочка

Эндомиокардиальный фиброз нужно отличать от эндокардиального фиброэластоза – болезни, вызванной разрастанием эндокарда и возникающей у маленьких детей. Такое состояние сопровождается другими пороками развития, и, по некоторым данным, вызвано вирусными заболеваниями, в частности, паротитом.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у взрослых и детей

У многих пациентов клинические проявления рестриктивной кардиомиопатии отсутствуют или выражены незначительно, и такие люди ведут обычный образ жизни.

У части пациентов при ухудшении функции сердца развиваются различные симптомы, которые со временем прогрессируют.

Проявления болезни могут появиться в любом возрасте, но чаще страдают дети старше 4 лет, подростки, молодые мужчины. К основным симптомам относятся:

  • одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое;
  • постоянная усталость;
  • отеки стоп и голеней;
  • увеличение веса;
  • тошнота, вздутие живота, плохой аппетит;
  • учащенное и/или неритмичное сердцебиение.

К более редким проявлениям рестриктивной кардиомиопатии относятся:

  • обмороки при нарушениях ритма или патологической реакции сосудов на нагрузку;
  • боли в груди при нагрузке, после еды или даже в покое.

К признакам заболевания, характерным для детей, относится задержка роста, значительное увеличение печени, скопление большого количества жидкости в брюшной полости (асцит).

Осложнениями болезни могут быть тромбоэмболические осложнения и кардиальный цирроз печени. Прогноз связан с тяжестью сердечной недостаточности. Состояние больных обычно тяжелое, особенно в детском возрасте. 70% пациентов погибают в течение 5 лет при нарастающих признаках сердечной недостаточности. Наиболее плохие исходы заболевания отмечаются у детей, если не будет проведена трансплантация сердца.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При этом заболевании размеры сердца могут оставаться в пределах нормы. В некоторых случаях рестриктивную кардиомиопатию сложно отличить от констриктивного перикардита – утолщения и кальцьификации листков перикарда (внешней оболочки сердца).

Диагноз ставится на основании жалоб, изучения анамнеза, данных о случаях патологии в семье, осмотра пациента.

Для подтверждения диагноза используются следующие исследования:

  • анализ крови с определением количества эозинофилов;
  • электрокардиография;
  • рентгенография грудной клетки;

Рентгенограмма (прямая и боковая проекция) при рестриктивной кардиомиопатии

  • эхокардиография для определения толщины стенок, размеров полостей, наличия диастолической дисфункции и других важнейших признаков патологии;
  • катетеризация сердца с определением давления в его полостях;
  • компьютерная томография или магнитно-резонансное исследование сердца.

Для определения причины заболевания, например, амилоидоза, используется биопсия миокарда – взятие небольшого образца сердечной мышцы и исследование его под микроскопом.

О том, что показывает чреспищеводная эхокардиография при РКМП, смотрите в этом видео:

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Патология плохо поддается лечению. В первую очередь врачи направляют свои усилия на борьбу с причиной этого состояния (амилоидоз, саркоидоз и так далее). Кроме того, используются немедикаментозные методы лечения, лекарственные препараты и хирургические операции.

Немедикаментозное лечение:

  • при появлении одышки или утомляемости следует ограничить употребление поваренной соли до 2 — 3 граммов в сутки;
  • легкие физические упражнения с частым отдыхом и постепенным увеличением продолжительности занятий.

Для замедления прогрессирования сердечной недостаточности и облегчения ее симптомов применяются лекарства:

  • бета-блокаторы;
  • ингибиторы АПФ;
  • мочегонные;
  • антагонисты альдостерона;
  • антиаритмические средства;
  • дигоксин.

Также назначается лечение амилоидоза, саркоидоза, гемохроматоза или другого заболевания, вызвавшего патологию сердца.

При появлении тяжелых аритмий больному показана установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора. В тяжелых случаях помочь пациенту может только трансплантация сердца.

Рекомендуем прочитать о ревматическом миокардите. Вы узнаете о причинах развития данной патологии, симптомах и признаках заболевания, диагностике и принципах лечения.
А здесь подробнее о хроническом миокардите.

Профилактика рестриктивной кардиомиопатии

Генетические формы патологии не могут быть предотвращены. В случае такого заболевания в семье родителям необходимо обратиться за консультацией к генетику.

Если рестриктивная кардиомиопатия возникает вторично в результате какого-либо заболевания, то лечение первопричины патологии помогает замедлить развитие поражения сердца.

Всем людям независимо от состояния их здоровья рекомендуется регулярное обследование у врача.

Снизить риск тяжелых осложнений кардиомиопатии помогают изменения образа жизни, такие как здоровое питание, отказ от курения, уменьшение употребления алкоголя, регулярные физические упражнения, снижение уровня стресса.

В случае заболевания предотвратить внезапную сердечную смерть помогает установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкое тяжелое заболевание сердца, сопровождающееся нарушением расслабления его мышцы и формированием сердечной недостаточности. Единственный эффективный метод лечения патологии – трансплантация сердца.

Источник: //CardioBook.ru/restriktivnaya-kardiomiopatiya/

Рестриктивная кардиомиопатия

Кардиомиопатия рестриктивная

Рестриктивныекардиомиопатии(РКМП) – это неоднородная группапервичных (идиопатических) и  вторичныхзаболеваний сердца, сопровождающихсяпоражением эндокардаи/или миокарда, которое приводитк выраженному фиксированномуограничению (рестрикции) заполненияжелудочков в диастолу и развитиюдиастолическойдисфункцииодного или обоих желудочков и прогрессирующейдиастолической ХСН.

Этиология

Различаютпервичные идиопатические РКМП, этиологиякоторых неизвестна, и вторичныерестриктивные поражения сердца,развивающиеся при некоторых известныхзаболеваниях. Основные причинывозникновения РКМП приведены в таблице.

Причины рестриктивныхкардиомиопатий

Первичные (идиопатические) формы РКМПВторичные формы РКМП
Эндомиокардиальный фиброзАмилоидоз (преимущественно первичный)
Фибропластический эндокардит(болезнь Леффлера)Гемохроматоз
Системная склеродермия
Саркоидоз
Карциноидная болезнь сердца
Гликогенозы
Радиационные поражения сердца
Поражение проводящей системы сердца (болезнь Фабри)

К первичным(идиопатическим) формам РКМП в настоящеевремя относят два заболевания:

– эндомиокардиальныйфиброз;

-фибропластический эндокардит(болезнь Леффлера).

Фибропластическийэндокардит(болезнь Леффлера) встречается в странахс умеренным климатом.

Это заболеваниерассматривается как одно из осложненийгиперэозинофильного синдрома, прикотором наблюдаются выраженнаяэозинофилия (до 75% эозинофилов),сохраняющаяся в течение несколькихмесяцев, лейкоцитоз и поражениевнутренних органов (сердца, печени,селезенки, почек, костного мозга).

Причиныстоль необычной гиперэозинофилиинеизвестны. В части случаев у больныхс гиперэозинофилией выявляютсяглистная инвазия, эозинофильный лейкоз,узелковый периартериит, рак различнойлокализации, бронхиальная астма,лекарственная болезнь и др.

Приэтом морфологически измененные эозинофилыинфильтрируют миокард и эндокард.Белок дегранулированных эозинофилов,обладающий выраженным кардиотоксическимдействием, проникает в клетки сердца,повреждает митохондрии и  приводитк некрозу клеток.

В последующемпроисходит значительное фиброзноеутолщение эндокардаи субэндокардиальныхслоев миокарда, прежде всего, в области атриовентрикулярных колец,и образование внутрисердечныхтромбов. Поражаются один или обажелудочка.

В результате фиброзныхизменений клапанногоаппарата(папиллярные мышцы, хорды) развиваетсяотносительная недостаточность митральногои трикуспидального клапанов.

Эндомиокардиальныйфиброзв европейских странах встречаетсячрезвычайно редко. Заболеваниераспространено в некоторых регионахАфрики (Уганда, Кения, Нигерия и др.),где является очень частой причиной(около 20-25%) тяжелой сердечной недостаточностии летальных исходов.

Морфологическиеизменения в эндокардеи миокарде при этом заболеваниинапоминают таковые при болезни Леффлера.Обычно поражаются оба желудочка, режетолько ЛЖ или ПЖ.

Вторичныепоражения сердца, сопровождающиесятипичной рестрикцией миокарда желудочков,встречаются при таких заболеваниях,как амилоидоз, гемохроматоз, системнаясклеродермия, карциноидная болезньсердца, при радиационных пораженияхсердца и др. В большинстве случаевречь идет о выраженной инфильтрациимиокарда (амилоидоз) или токсическомповреждении и гибели кардиомиоцитов,сопровождающемся развитием фибрознойткани в толще миокарда и эндокарде.

Патогенез

Общимипризнаками для всех перечисленныхзаболеваний, лежащих в основеформирования РКМП, является выраженноеограничение (рестрикция) заполненияжелудочков во время диастолы и постепенноеуменьшение размеров полости желудочков,вплоть до их облитерации.

Важнойособенностью диастолического заполненияжелудочков у больных РКМП являетсято, что оно осуществляется в самомначале диастолы – во время короткогопериода быстрого наполнения, а в последующемзаполнения желудочков кровью почти непроисходит.

В результате невозможностидальнейшего расширения желудочков поддействием заполняющей их крови резкоповышается КДД в желудочках. Вместес этим возрастает давление в предсердияхи в венах малого и большогокругов кровообращения.

В конечномсчете развивается диастолическая ХСН -лево-, правожелудочковая илибивентрикулярная, в зависимости оттого, поражение какого отдела сердцапреобладает.

Запомните

ПриРКМП наиболее характерными гемодинамическимии морфологиче-скими изменениямиявляются:

1. Выраженноеутолщение, уплотнение и снижениеэластичности эндокардаи/или миокарда.

2. Ограничительное(рестриктивное) фиксированное нарушениезаполнения кровью одного или обоихжелудочков, причем их заполнение кровьюосуществляется только в началепериода быстрого наполнения.

3. Уменьшениеразмеров полости желудочков и одновременнозначительное расширение предсердий,обусловленное перегрузкой предсердийи наличием митральной и трикуспидальнойнедостаточности.

4. Застойкрови в венах малого и/или большогокругов кровообращения.

5. Образованиевнутрисердечных тромбов и повышениериска тромбоэмболических осложнений.

Клиника

Клиническаякартина РКМП складывается из системныхпроявлений основного заболевания ипризнаков лево-, правожелудочковой илибивентрикулярной диастолической ХСН.

Преобладаниепоражения правых отделов сердцахарактеризуется признаками правожелудочковойсердечной недостаточности. У больныхпоявляются выраженные отеки, акроцианоз,асцит, застойная печень и селезенка,набухание шейных вен, гепато-югулярныйрефлюкс и другие признаки.

В прекардиальнойобласти пальпируется усиленный сердечныйтолчок (слева от грудины во II-IV межреберьях),хотя эпигастральная пульсация выраженав меньшей степени, чем это бывает пригипертрофии ПЖ в сочетании с егодилатацией, например, у больныххроническим легочным сердцем илимитральным стенозом.

Перкуторнонередко можно обнаружить смещениеправой границы относительной тупостисердца вправо, преимущественно за счетдилатированного ПП.

Приаускультации определяется ослаблениеI и II тонов сердца. На верхушке и слеваот грудины в  IV-V межреберьях обычнохорошо выслушивается III патологическийтон сердца, обусловленный гидравлическимударом порции крови о неподвижную стенкужелудочка, который через короткое времяот начала диастолы практически полностьюперестает расслабляться.

Систолическийшум трикуспидальной недостаточностивыслушивается в нижней трети грудиныи  не всегда соответствует трикуспидальнойнедостаточности, так как имеетсязначительное уменьшение ударноговыброса и скорости изоволюмическогосокращения ПЖ.

Преобладаниепоражения левых отделов сердцасопровождается признаками левожелудочковой,а затем бивентрикулярной сердечнойнедостаточности. Больные вначалежалуются на одышку, приступы удушья,слабость, утомляемость.

При аускультацииопределяется ослабление I тона, акцентII тона на легочной артерии, громкийпатологический III тон на верхушке сердцаи систолический шум, проводящийсяв левую подмышечную область.

Современем к  этим признакам присоединяютсяклинические проявления правожелудочковойнедостаточности (отеки ног, цианоз,гепатомегалия, асцит, набухание шейныхвен и т.д.).

Диагностика

Электрокардиография

Изменения ЭКГ приРКМП неспецифичны. В зависимости отпричин заболевания и характерапоражения сердца на ЭКГ можно выявить:

– низкий вольтажжелудочкового комплекса QRS;

-неспецифические изменения сегментаRS-Т и зубца Т;

-блокаду левой ножки пучка Гиса (реже -другие внутрижелудочковые и aV-блокады);

– нарушениясердечного ритма (мерцательная аритмия,экстрасистолия и др.);

– признаки перегрузкипредсердий (Р-mitrale и Р-pulmonale).

Рентгенография

Нарентгенограммах обычно определяютсянормальные или уменьшенные размерысердца, за исключением рентгенологическихпризнаков расширения предсердий.Выявляются также признаки застоя кровив малом круге кровообращения.

Эхокардиография

Эхокардиографияявляется основным методом, позволяющимзаподозрить наличие у больного РКМП.При одномерном, двухмерном и допплеровскомэхокардиографическомисследовании у больных РКМП можнообнаружить:

1.Утолщение эндокардас уменьшением размеров полостейжелудочков.

2. Различные вариантыпарадоксального движения МЖП.

3. Пролабированиемитрального и трикуспидальногоклапанов.

4.Выраженную диастолическуюдисфункциюмиокарда желудочков по рестриктивномутипу, с  увеличением максимальнойскорости раннего диастолическогонаполнения (Pеаk Е) и уменьшениемдлительности изоволюмическогорасслабления миокарда (IVRT) и временизамедления раннего диастолическогонаполнения (DТ).

5.Относительную недостаточность митральногои трикуспидального клапанов.

6. Наличиевнутрисердечных пристеночных тромбов.

Лечение

В большинствеслучаев медикаментозное лечение РКМПоказывается малоэффективным. При наличиигиперэозинофильного синдрома обычноназначают кортикостероидыи иммунодепрессанты.

При возникновенииХСН применяют диуретики (гидрохлортиазид,фуросемид), вазодилататоры (нитраты),непрямые антикоагулянтны, хотя труднорассчитывать на хороший эффект такойтерапии. Мало того, применение нитратови диуретиков может значительноснизить венозный возврат к сердцу,что еще больше ограничивает наполнениежелудочков и сердечный выброс.

Применениесердечных гликозидов при РКМП также непоказано, поскольку сократимостьмиокарда и систолическая функцияжелудочков в большинстве случаевостаются нормальными, а  фактором,лимитирующим кровообращение, являетсянарушение диастолического заполненияжелудочков.

Прифибропластическом эндокардитеЛеффлера возможно хирургическое лечение.Операция заключается в  иссеченииутолщенного эндокардаи восстановлении тем самым нарушеннойдиастолическойфункциижелудочков.

Прогноз

Припоявлении клинических признаков ХСНпрогноз весьма неблагоприятный: больныхумирает в течение 1,5-2,0 лет. Прогнозухудшается еще больше при возникновенииаритмий и тромбоэмболическихосложнений. Оперативное лечение приболезни Леффлера в некоторых случаяхзначительно улучшает состояние больныхи прогноз заболевания.

Запомните

ПриРКМП наиболее характерными гемодинамическимии морфологиче-скими изменениямиявляются:

1. Выраженноеутолщение, уплотнение и снижениеэластичности эндокардаи/или миокарда.

2. Ограничительное(рестриктивное) фиксированное нарушениезаполне-ния кровью одного или обоихжелудочков, причем их заполнение кровьюосуществляется только в началепериода быстрого наполнения.

3. Уменьшениеразмеров полости желудочков и одновременнозначительное расширение предсердий,обусловленное перегрузкой предсердийи наличием митральной и  трикуспидальнойнедостаточности.

4. Застойкрови в венах малого и/или большогокругов кровообращения.

5. Образованиевнутрисердечных тромбов и  повышениериска тромбоэмболических осложнений.

Источник: //studfile.net/preview/5165329/page:8/

Общий Врач
Добавить комментарий