Идиопатическая аритмия

Идиопатическая аритмия

Идиопатическая аритмия

Любое увеличение нагрузки на организм приводит к возрастанию частоты сердечных сокращений, в этом случае речь идет о физиологической аритмии, которая не требует вмешательства. Ее может вызывать:

  • физическая активность;
  • эмоциональное напряжение и волнение;
  • обильная еда и прием алкоголя;
  • курение;
  • употребление напитков, содержащих кофеин;
  • повышение температуры тела.

В некоторых случаях частота сердечных сокращений изменяется в зависимости от дыхательного цикла, это состояние называется дыхательной аритмией и является вариантом нормы.

Опасность идиопатической аритмии заключается в том, что она может развиться внезапно, на фоне полного здоровья.

Как правило, в ее основе лежит наличие дополнительных путей проведения нервного импульса, которые невозможно определить при обычном обследовании.

Под действием каких-либо внешних факторов запускается патологический механизм и возникает нарушение ритма. Обсуждается и роль наследственной предрасположенности.

Аритмии могут быть вызваны заболеваниями сердца или патологией любых других органов. В некоторых случаях они связаны с приемом лекарственных препаратов или употреблением алкоголя и кофеин-содержащих напитков.

Вне зависимости от механизма развития нарушения ритма, лечение, прежде всего, направлено на устранение провоцирующего фактора. Если это оказывается неэффективным, назначают специальные лекарственные препараты.

От «идиопатических» аритмий к синдрому ДКМП: единство нозологической структуры и подходов к лечению

Недоступ А.В. Благова О.В.

Введение

Два синдрома. которые вынесены в название статьи, на первый взгляд могут представляться весьма далекими друг от друга.

Действительно, больных с «идиопатическими» аритмиями нередко называют пациентами «со здоровым сердцем», в то время как под дилатационной кардиомиопатией (ДКМП), несмотря на все терминологические дискуссии, на практике часто подразумевают терминальную стадию различных заболевания сердца с дилатацией его полостей и падением сократимости, т.е. по сути «большое сердце». Однако при ближайшем рассмотрении между указанными группами больных оказывается много общего.

При современной узкой специализации даже внутри одной терапевтической дисциплины (здесь – кардиологии) этими проблемами нередко занимаются разные специалисты. Если в первом случае это аритмологи. в т.ч.

интервенционные, которые во многих российских центрах располагают специализированными отделениями. то в случае синдромаДКМП ситуация сложнее.

Крупных центров и институтов, которые на современном уровне занимались бы проблемой некоронарогенных заболеваний миокарда (НКЗМ), в России практически нет; отделения со специализацией в этом направлении единичны.

Такие больные попадают в общекардиологические стационары либо в отделения. которые занимаются лечением хронической сердечной недостаточности (ХСН) как общего исхода многих заболеваний.

Вместе с тем, уровень развития проблемы требует, с одной стороны, определенной специализации (не только возможности выполнения морфологического, вирусологического, иммунологического и ряда других исследований, но и опыта в работе с подобными больными), с другой, что не менее важно, – целенаправленного объединения усилий разных специалистов: терапевтов-кардиологов, кардиохирургов, реаниматологов, инфекционистов, генетиков, иммунологов, морфологов, специалистов по лучевой диагностике и др. В данной работе мы проводим анализ собственного опыта работы с двумя полярными группами больных с НКЗМ, накопленного в ходе такого сотрудничества, и касаемся некоторых общих вопросов.

Вопросы терминологии и классификации

Понятию «идиопатические аритмии&raquo ; более 50 лет; закрепился термин «lone (изолированная) atrial fibrallation» [W. Evans и P. Swann, 1954].

Под идиопатическими понимают аритмии у больных (как правило, моложе 60 лет) без структурных изменений сердца; аритмии с неустановленной этиологией. Наиболее строгое определение подразумевает, что исчерпаны все возможности для диагностики причины аритмии.

Но и в этом случае предлагаются определения «аритмия неясной этиологии» либо «первичная электрическая болезнь сердца». Мы берем термин «идиопатические» в кавычки, поскольку он отражает лишь нераспознанность, но не отсутствие причины аритмии.

Термин «синдром ДКМП&raquo ; пока широкого распространения не получил и требует объяснения. В России общепринятой остается классификация НКЗМ Н.Р. Палеева и соавт. выделяют миокардиты, миокардиодистрофии и кардиомиопатии (КМП) [2]. Наиболее устоявшимся термином является миокардит [I.F.

Sobernheim, 1837]: пережив периоды излишне широкого применения (диагноз «хронический миокардит» был популярнейшим диагнозом второй половины XIX и первой четверти XX вв. [1]) и спада после выделения коронарной и гипертонической болезней (P. White), он снова (со времен работы I. Gore и O.

Saphir, 1947) находится на волне интереса, что во многом связано с внедрением биопсии миокарда.

Для выделения невоспалительных поражений сердечной мышцы в 1928 г. Riseman использовал термин «миокардоз», а в 1935 г. Г.Ф. Ланг – «дистрофия миокарда». Наконец, термином «кардиомиопатии» W. Brigden в 1957 г. обозначил заболевания миокарда неизвестной природы (не связанные с воспалением, ИБС, гипертонией и др.); однако в дальнейшем природа КМП стала частично выясняться. В 1996 г.

в классификации ВОЗ все КМП с установленной этиологией были названы специфическими (в т.ч. метаболическая, воспалительная, клапанная, ишемическая, гипертензивная). Определенный смысл в этом был: КМП развивается лишь у некоторой части пациентов с ИБС, гипертонией и др. имеющих, видимо, генетическую предрасположенность. Однако исходный смысл понятия КМП оказался полностью утрачен.

Понятие «воспалительная КМП» характеризует миокардит с дисфункцией миокарда и включает в себя случаи постмиокардитического кардиосклероза, точно указывая на природу (но не стадию) процесса, его необратимость и серьезный прогноз.

Вместе с тем, все варианты миокардита без декомпенсации остались вне классификации 1996 г. Ее положительным аспектом стало выделение структурно-функциональных вариантов КМП: дилатационной, гипертрофической, рестриктивной. Европейская классификация 2007 г.

сохранила эти варианты, выделив среди них идиопатические и генетические [3].

Наконец, в американской классификации 2006 г. КМП разделены на первичные и вторичные по принципу избирательности поражения сердца [8].

К ним перестали относить синдромДКМП в рамках ИБС, гипертонии и пороков, но отнесли каналопатии (с нарушением одной из функций сердца – электрической), что вполне закономерно и закрепляет обозначенное нами в заглавии сближение разных по своим проявлениям НКЗМ. Эта классификация во многом противоречива: к примеру, две лизосомальные болезни (Данона и Фабри) разнесены по разным группам. ДКМП выделена как смешанная (генетическая и негенетическая) первичная КМП, миокардиты (воспалительная КМП) отнесены к группе приобретенных первичных КМП, а саркоидоз и миокардит при диффузных болезнях соединительной ткани – к вторичным КМП.

На наш взгляд, классификация НКЗМ Н.Р. Палеева является фундаментальной и неоспоримой, не допуская смешения нозологий с различными этиологией и патогенезом.

Столь же обоснованным считаем выделение этими авторами инфекционно-иммунного варианта миокардита (в зарубежной литературе присутствуют лишь инфекционный и идиопатический ).

Термин отражает представления о трудноразделимых фазах единого процесса: инфекционной, иммунной и дистрофической; в то же время понятие идиопатического миокардита ушло из отечественной классификации (он «разошелся» по другим рубрикам).

Применение биопсии миокарда дает основания для дальнейшего подразделения миокардита (на вирус-позитивный и вирус-негативный и др.); отметим также, что далласские критерии миокардита (инфильтрация) не охватывают паренхиматозного и иммунокомплексного вариантов и требуют дополнений.

Далее мы будем различать понятия «синдром ДКМП&raquo ; и собственно ДКМП. С нашей точки зрения, в настоящее время правильно понимать под собственно ДКМП дилатацию камер сердца, как минимум левого желудочка, со снижением его сократимости (ФВ

Источник: //heal-cardio.com/2015/03/12/idiopaticheskaja-aritmija/

Кардиомиопатии (часть II). Нарушения ритма сердца

Идиопатическая аритмия
Классификация кардиомиопатий (World Heart Federation,1995 г)

1. Дилатационная:
– идиопатическая;

– семейно-генетическая;

– вирусная или/и аутоиммунная;

– ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием.

2. Рестриктивная.

3. Гипертрофическая.

4. Воспалительная форма (аутореактивная и вирусная формы ДКМП).

5. Аритмогенная дисплазия правого желудочка.

6. Неклассифицированные кардиомиопатии.

7. Специфические кардиомиопатии:

7.1 Ишемическая.

7.2 Клапанная.

7.3 Гипертензивная.

7.4 Дисметаболическая:
7.4.1 Эндокринная: тиреотоксикоз, гипотиреоидизм, надпочечниковая недостаточность, феохромоцитома, акромегалия, сахарный диабет.

7.4.2 Наследственные болезни накопления и инфильтрации: гемохроматоз, болезни накопления гликогена, синдром Хурлера, Рефсума, болезнь Немана-Пика, болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана, Фабри-Андерсона и Ульриха.

7.4.3 Дефициты электролитов и расстройства питания: расстройство метаболизма калия, дефицит магния, квашиоркор, анемия, бери-бери и дефицит селена.
7.4.4 Амилоид: первичный, вторичный, семейный и наследственный амилоидоз сердца, семейная средиземноморская лихорадка и старческий амилоидоз. 7.5 Генерализованные системные.

7.6 Мышечные дистрофии.

7.7 Нейромышечные расстройства.

7.8 Околородовая.

7.9 Аллергические и токсические (алкогольная, радиационная, лекарственная).

1. Дилатационная кардиомиопатия.
Определение: 
характеризуется дилатацией и нарушением сокращения левого желудочка или обоих желудочков:
– идиопатическая;

– семейно-генетическая;

– вирусная или/и аутоиммунная;

– ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень дисфункции миокарда не объясняется состоянием аномальной нагрузки или протяженностью ишемического повреждения.

Гистология не специфична.

Клиника: обычно проявляется сердечной недостаточностью, которая часто прогрессирует. Аритмии, тромбоэмболии и внезапная смерть очень распространены и могут возникнуть на любой стадии.
 

2. Гипертрофическая кардиомиопатия.
Определение: 
характеризуется лево- или/правожелудочковой гипертрофией, которая обычно асимметрична и вовлекает МЖП при нормальном или уменьшенном объеме ЛЖ; общим признаком является систолический градиент, доминируют семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием.

Причиной заболевания являются мутации в генах саркомерных белков. Морфологические изменения включают гипертрофию миоцитов и их беспорядочное расположение, окружающие области увеличенного количества рыхлой соединительной ткани.

Клиника: течение асимптомное или одышка, загрудинная боль (коронарный синдром), синкопе или предсинкопе и сердцебиение. Типичны аритмии и ВС.

3. Рестриктивная кардиомиопатия.
Определение: 
характеризуется нарушением наполнения и уменьшенным диастолическим объемом одного или обоих желудочков с нормальной или почти нормальной систолической функцией и толщиной стенок, может присутствовать массивный интерстициальный фиброз:

– идиопатическая;

– при амилоидозе, эндомиокардиальном фиброзе с или без гиперэозинофилией (может сопровождать другое заболевание).

Клиника: асимптомная или сердечная недостаточность, аритмии и внезапная сердечная смерть.

4. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.

Определение: прогрессирующее фиброжировое замещение миокарда правого желудочка вначале с типичным региональным, а затем с глобальным вовлечением правого и левого желудочков с относительно интактной МЖП. Чаще всего это семейное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью; описана и рецессивная форма.

Клиника: аритмии и внезапная сердечная смерть, особенно в юности.

5. Неклассифицированные кардиомиопатии. 
Они включают небольшое количество случаев, которые не относятся ни к одной из предыдущих групп (фиброэластоз, некомпактный миокард, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, вовлечение митохондрий).

 

Специфические кардиомиопатии
Определение: 
заболевания мышцы сердца, которые ассоциируются со специфическими сердечными или системными заболеваниями, ранее они определялись как специфические заболевания сердечной мышцы.

Ишемическая кардиомиопатия представлена дилатационной кардиомиопатией с ухудшенными сократительными свойствами, которая не объяснима протяженным заболеванием коронарной артерии или ишемическим повреждением.

Вальвулярная кардиомиопатия представлена нарушением функции желудочков не пропорционально изменениям нагрузки.

Гипертензивная часто присутствует с левожелудочковой гипертрофией и сопровождается проявлениями дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии и сердечной недостаточностью.

 

Воспалительная определяется как миокардит в сочетании с дисфункцией миокарда. Миокардит – это воспалительное заболевание миокарда, диагностированное стандартными гистологическими, иммунологическими и иммуногистохимическими критериями.

Различают: идиопатическую, аутоиммунную и инфекционную формы воспалительной кардиомиопатии. Воспаление миокарда вовлекается в патогенез дилатационной и других кардиомиопатий, например, болезни Чагаса, ВИЧ, энтеровирусной, цитомегаловирусной и аденовирусной инфекций.

Метаболическая включает следующие категории: эндокринная (тиреотоксикоз, гипотиреоидизм, надпочечниковая недостаточность, феохромоцитома, акромегалия и сахарный диабет), наследственные болезни накопления и инфильтрации (гемохроматоз, болезни накопления гликогена, синдром Хурлера, Рефсума, болезнь Немана-Пика, болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана, Фабри-Андерсона и Ульриха); дефициты (растройство метаболизма калия, дефицит магния и расстройства питания (квашиоркор, анемия, бери-бери и дефицит селена); амилоид (первичный, вторичный, семейный и наследственный амилоидоз сердца, семейная средиземноморская лихорадка и старческий амилоидоз).

Общие системные заболевания включают нарушения соединительной ткани (СКВ, узловой полиартериит, РА, склеродермию и дерматомиозит). Инфильтрации и грануломы включают саркоидоз и лейкемию.

Мышечные дистрофии включают миопатии Дюшенна, Беккера и миотоническую дистрофию.

Нейромышечные расстройства включают атаксию Фридрика, синдром Нунана и лентигиноз.

Гиперчувствительность и токсические реакции включают реакции на алкоголь, катехоламины, антрациклины, радиацию и смешанные.
Алкогольная кардиомиопатия может быть связана с принятием большого количества алкоголя. В настоящее время мы не можем определить причинную и патогенетическую роль алкоголя или определить точные диагностические критерии.

Околородовая кардиомиопатия может впервые манифестировать в околородовом периоде. Вероятно, она представлена гетерогенной группой заболеваний.

II. Нарушения ритма сердца

Мерцательная аритмия

1. По продолжительности:

– пароксизмальная – менее 7 суток;

– затянувшийся (персистирующий) пароксизм – > 2 и < 7 суток;

– постоянная форма – более 7 суток.
 

2. По частоте сокращения желудочков:

– нормосистолическая – частота сокращения желудочков 60-90 уд//мин/;

– тахисистолическая – частота сокращения желудочков свыше 90 уд//мин/;

– брадисистолическая – частота сокращения желудочков меньше 60 уд/мин.

3. Преимущественный вегетативный контроль:

– вагус-зависимая;

– симпатикус-зависимая.

4. По причинному фактору:

– на фоне органической патологии сердца (артериальная гипертония, ИБС, кардиомиопатии, пороки сердца);

– на фоне бронхолегочной патологии (развитие легочного сердца);

– на фоне эндокринологического заболевания (тиреотоксикоз, феохромоцитома, сахарный диабет);

– идиопатическая – встречается в 30% случаев, отсутствие сердечно-сосудистой, бронхолегочной, эндокринной патологии.

Желудочковые нарушения ритма сердца.Внезапная сердечная смерть

Классификация желудочковой экстрасистолии (ЖЭ) по Лауну:

– 0 класс – нет ЖЭ;

– 1 класс – менее 30 в час;

– 2 класс- 30 и более в час;

– 3 класс – мультиформные;

– 4А класс – две подряд (парные);

– 4Б класс – 3 и более подряд;

– 5 класс – типа R на T.

ЖЭ 3-5 классов называются ЖЭ высоких градаций, прогностически неблагоприятны.

Классификация ЖТ

1. Неустойчивая желудочковая тахикардия (ЖТ) – три и более желудочковых комплекса, следующих друг за другом, длительностью менее 30 сек. с частотой сокращения желудочков более 100 уд./мин. (длительность цикла менее 600 мс).

2. Устойчивая ЖТ – ЖТ длительностью более 30 сек. или требовавшая реанимационных мероприятий.

3. Мономорфная ЖТ – ЖТ с регулярной частотой и постоянной морфологией комплексов QRS.
 

4. Полиморфная ЖТ – ЖТ с регулярной частотой, но частыми изменениями формы комплексов QRS.
 

5. ЖТ риентри по типу блокады ножек пучка Гиса. ЖТ из системы Гиса-Пуркинье, чаще по типу блокады левой ножки пучка Гиса, осложняет кардиомиопатии.

6. ЖТ веретенообразная двунаправленная (torsades de pointes) – полиморфная ЖТ, имеющая форму медленного полиморфного трепетания желудочков без различимых комплексов QRS или зубцов Т. Желудочковая активность характеризуется постоянно меняющейся амплитудой, как бы вращающейся вокруг изоэлектрической линии. Ассоциируется с синдромом удлиненного интервала QT.

7. Трепетание желудочков – быстрая организованная желудочковая активность без различимых комплексов QRS или зубцов Т на ЭКГ.
 

8. Фибрилляция желудочков – быстрая и полностью дезорганизованная желудочковая активность без различимых комплексов QRS или зубцов Т на ЭКГ.

Классификация желудочковых нарушений по J.T. Bigger

Учитывает характер нарушений ритма сердца (устойчивые или неустойчивые) и наличие органической патологии сердца.

1. Доброкачественные – неустойчивые нарушения ритма сердца, отсутствие органической патологии.

2. Потенциально злокачественные – неустойчивые нарушения ритма сердца, наличие органической патологии.

3. Злокачественные – устойчивые пароксизмы ЖТ, фибрилляция трепетание желудочков на фоне органической патологии миокарда. Высокий риск ВСС.

Кроме того, выделяют идиопатическую ЖТ, при которой не обнаруживают признаков органической патологии сердечно-сосудистой системы (в 15-30%).

Источник: //diseases.medelement.com/disease/%D0%BA%D0%B0%D1%80%D0%B4%D0%B8%D0%BE%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D0%B8-%D1%87%D0%B0%D1%81%D1%82%D1%8C-ii-%D0%BD%D0%B0%D1%80%D1%83%D1%88%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F-%D1%80%D0%B8%D1%82%D0%BC%D0%B0-%D1%81%D0%B5%D1%80%D0%B4%D1%86%D0%B0/12650

Общий Врач
Добавить комментарий