Гипертрофическая кардиомиопатия мкб 10

Гипертрофическая кардиомиопатия :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Гипертрофическая кардиомиопатия мкб 10
Гипертрофическая кардиомиопатия

 Название: Гипертрофическая кардиомиопатия.

Гипертрофическая кардиомиопатия на рисунке справа

 Гипертрофическая кардиомиопатия. Первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей.

Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

 В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).  Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

 Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев.

Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.

У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

 Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.  В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

 Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

 В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов – нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.  При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.  В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий.

 Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

 В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.  С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.  Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.  В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.  На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:  • I – градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм ; жалобы отсутствуют;  • II – градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм ; появляются жалобы при физической нагрузке;  • III – градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм ; появляются стенокардия, одышка;

 • IV – градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм ; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

 Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет.

С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную.

Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

 Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

 При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.  ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).  Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

 При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

 Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.  При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма – антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).  При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. В результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой 50 мм В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, – протезирование митрального клапана.

 Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма – имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

 Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность.

У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

 Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: //kiberis.ru/?p=30622

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия мкб 10

Диастолическая дисфункция ЛЖ. Диастолическая дисфункция ЛЖ является результатом нарушения активной и пассивной диастолы вследствие накопления внутриклеточного кальция, нарушения архитектоники кардиомиоцитов и интерстициального фиброза. Выделяют спектр с замедленной релаксацией ЛЖ, псевдонормальный и рестриктивный тип диастолической дисфункции ЛЖ.

Митральная регургитация. Зависит как от степени динамической обструкции ЛЖ, так и других причин: пролапса МК, утолщения створок МК вследствие постоянной травматизации при соприкосновении с МЖП или турбулентной струёй крови; разрыва хорды, удлинение или утолщение хорды, при наличии инфекции при ГКМП.

При наличии центральной или передней струи регургитации необходимо более подробное исследование аппарата МК.

ЭХОКГ рекомендуются как компонент скрининга членов семьи пробанда с ГКМП даже в случае, когда генетическое исследование не проводилось (класс IIa, уровень доказательности В); для детей пробанда1 раз в 12-18 мес.; с 12 лет, или ранее при раннем начале пубертатного периода, интенсивных занятиях спортом, или семейном анамнезе ВСС (класс I, уровень доказательности В).

4. Тканевое допплеровское исследование. Тканевая допплерография – метод качественной и количественной оценки глобальной и локальной сократимости миокарда. При ГКМП, обнаруживают уменьшение систолической (Sa) и ранней диастолической (Ea или е’) скорости еще до проявления гипертрофии миокарда.

Показатели деформации миокарда и скорость деформации миокарда позволяет дифференцировать необструктивный вариант ГКМП и гипертрофию миокарда при артериальной гипертензии (АГ).

5. Контрастная эхокардиография. У пациентов с апикальной ГКМП и апикальной аневризмой рекомендуется внутривенное контрастное усилениес целью улучшения диагностики (класс IIa, уровень доказательности C).

Селективное контрастирование перегородочных ветвей с использованием ультразвукового контраста применяется интраоперационно, с целью выбора наиболее оптимальной ветви для септальной алкогольной аблации (класс I, уровень доказательности C).

6.

Транспищеводная эхокардиография (ТП-ЭХОКГ) – применяется в случаях гипертрофии миокарда правого желудочка, апикальной гипертрофии или аневризмы; сочетания ГКМП с патологией митрального клапана; в диагностике субаортального стеноза (нединамической обструкции); перед операцией септальной миотомии или алкогольной аблации, а также интраоперационно (класс I, уровень доказательности В).

7. Стресс-тест с физической нагрузкой под контролем ЭКГ. В качестве физиологической нагрузки используется тредмиллпропротоколу Брюса;велоэргометрия, с начальной нагрузкой 25 Вт, с увеличением нагрузки каждые 3 минуты.

Тредмилл является оптимальным методом для определения толерантности к физической нагрузки и контроляэффективности терапии (класс IIa, уровень доказательности C), под ЭКГ-контролем и мониторингом АД может использоваться для риск-стратификациипо ВСС (класс IIa, уровень доказательности В).

Тест с физической нагрузкой, проводимый обученным персоналом, при ГКМП является безопасной и эффективной процедурой. Частота больших осложнений (устойчивая желудочковая тахикардия, потребовавшая проведение кардиоверсии) составляет 0,04%, малые осложнения 23%.

К малым осложнениям относились: умеренная (10,2%) и сильная боль в груди (1,5%), неустойчивая предсердная аритмия (3,0%), неустойчивая желудочковая аритмия (4,2%), пресинкопе (12,9%) [8].

Депрессия сегмента ST при ГКМП не может являться критерием для диагностики ишемии; проведение стресс-теста ориентированно на определение толерантности к физической нагрузке и гемодинамический мониторинг (АД).

У пациентов с ГКМП существует определённая хронотропная недостаточность, что не позволяет 25% больных достичь расчетных показателей ЧСС для данной нагрузки.

Отсутствие подъёма АД при максимальной физической нагрузке более 20 мм.рт.ст.или снижение на 20 мм.рт.ст. от исходного уровня АД, т.н. «неадекватная реакция АД на физическую нагрузку» (НРАД), рассматривается как фактор риска ВСС. Снижение АД менее 20 мм.рт.ст. отмечается в 7,6%, более 20 мм.рт.ст. в 6,1% пациентов с ГКМП [8].

Механизм НРАД недостаточно ясен, но предполагается, что он связан с избыточной вазодилятацией артерий верхних конечностей и брюшной полости при физической нагрузке и является одной из причин синкопе при ГКМП [1].

Стресс-эхокардиография (стресс-ЭХОКГ). Для пациентов с внутрижелудочковым градиентом ≤ 50 мм.рт.ст.стресс-ЭХОКГ метод выбора для диагностики и оценки стресс-индуцированной динамической обструкции ЛЖ (класс I, уровень доказательности В), в особенности это относится к категории пациентов с клиническим проявлениями ГКМП и незначительным градиентом обструкции.

По литературным данным, у пациентов с градиентом давления в покое ≤ 50 мм.рт.ст. латентная обструкция при стресс-тесте выявляется в 53% случаев. Проба Вальсальвы оказалась менее чувствительной, при её использовании градиент давления >30 мм.рт.ст. выявлен только у 40% пациентов с латентной обструкцией при стресс-тесте [8]. В тоже время, нужно учитывать, что проба Вальсальвы является легкодоступным и простым методом выявления латентной обструкции при проведении рутинной трансторакальной ЭХОКГ.

8. Кардиопульмональный стресс-тест (КПСТ).

Кардиопульмональное тестирование у пациентов с вероятной/подтвержденной ГКМП используется с диагностической и с прогностической целью.

Показатели вентиляционной эффективности, такие как вентиляционная эффективность по углекислому газу (VE/Vco2), парциальное

давления СО2 в конце выдоха ( PetCO2) ассоциированы с высоким давлением в легочной артерии, вследствие выраженной диастолической дисфункции [9].

Аэробная мощность и вентиляционная эффективность при КПСТ могут служить прогностическим показателями у минимально симптомных пациентов с обструктивной ГКМП (таблица 5).

Таблица 5. Прогностическая и диагностическая стратификация пациентов с ГКМП по данным кардиопульмонального стресс-теста( с изменениями [9]).

РискВентиляционные показатели
Наклон кривой VE/Vco2 % от предсказуемого VO2 Вершина кривой PetCO2
Низкий 37 мм.рт.ст.
Средний 30,0-44,9 75-99% 36-30мм.рт.ст.
Высокий ≥ 45,0

Источник: //diseases.medelement.com/disease/%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D1%82%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D0%BA%D0%B0%D1%80%D0%B4%D0%B8%D0%BE%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%8F/13915

Общий Врач
Добавить комментарий