Геморрагический васкулит патогенез

Геморрагический васкулит. Этиология. Патогенез Классификация. Клиника, диагностика. Лечение

Геморрагический васкулит патогенез
Геморрагический васкулит: фото, причины и способы лечения у детей и взрослых Геморрагический васкулит имеет еще названия аллергическая пурпура, капилляротоксикоз или, по имени описавших авторов, — болезнь Шенлейна-Геноха. Заболевание входит в обширную группу васкулитов, воспалений сосудов разного вида и размера.

Особенность реакции сосудистой стенки — асептические условия (отсутствие возбудителя) и главенствующая роль выраженной аллергической реакции.

Болезнь сопровождается повышенным тромбообразованием, нарушенной микроциркуляцией крови в тканях и внутренних органах, что приводит к поражению почек, суставов, пищеварительных органов.

Более подвержены капилляротоксикозу мужчины до 20-летнего возраста, дети от 7 до 13 лет. Заболеваемость в этих группах населения составляет от 14 до 24 на 10000.

Причины возникновения

Причины заболевания точно не установлены. Принято считать его аутоиммунным. Однако выявлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:

  • травматические повреждения кожи и сосудов;
  • перенесенные вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, особенное значение придается острым и хроническим воспалениям в верхних дыхательных путях (грипп, ОРВИ, тонзиллит, синуситы), кори, частым ангинам, ветряной оспе, сыпному тифу, стрептококковым болезням;
  • прививки при плановой вакцинации, профилактическое использование иммуноглобулинов;
  • пищевую аллергию;
  • перестройку организма при злокачественных и доброкачественных опухолях;
  • изменения у женщин при беременности;
  • влияние повышенных доз солнечного излучения (при длительном загаре), колебаний температур, радиации;
  • аллергические реакции на лекарственные препараты (чаще антибиотики, успокаивающие и гипотензивные средства);
  • нарушения метаболизма при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете);
  • генетическую предрасположенность в семье.
  • бытовые и профессиональные отравления, токсикоинфекцию;
  • у детей – глистные инвазии;
  • реакцию на укус насекомых.

Геморрагический васкулит у взрослых развивается чаще в пожилом возрасте, при слабом и нарушенном иммунитете. [adsense1]

Патоморфология

Патоморфология (патологическая анатомия) геморрагического васкулита заключается в ненормально повышенной проницаемости капилляров (капиллярный токсикоз).

Первоначально на почве расширения капилляров происходит транссудация плазмы крови, а в дальнейшем диапедез эритроцитов в окружающие ткани; в результате развиваются высыпания, приобретающие впоследствии геморрагический характер. Описанная последовательность явлений (сначала транссудация, затем геморрагии) не является обязательной.

Нередко на коже могут появляться кровоизлияния без предварительного отека (так же как при капиллярных токсикозах инфекционного происхождения – сыпном тифе, сепсисе, геморрагической кори, оспе и т. д.).

К явлениям вазомоторного порядка обычно присоединяются воспалительные явления; так, спастические колики и кишечные кровотечения переходят в слизисто-геморрагический колит, гематурия – в нефрит, обычно острый, но принимающий иногда хроническое течение. В других случаях процесс идет по пути некробиоза с развитием некротических участков.

Симптомы геморрагического васкулита, фото

Проявления заболевания зависят от того, какие органы и системы им охвачены. Геморрагический васкулит может заявлять о себе одной или несколькими группами симптомов (см. фото). Основные из следующие:

  • поражения кожи;
  • поражения суставов;
  • поражения желудочно-кишечного тракта;
  • почечный синдром;
  • в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.

Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.

  1. Кожный синдром (или пурпура) встречается у каждого больного. Проявляется в виде симметричной мелкопятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической сыпи, локализующейся преимущественно на разгибательных поверхностях нижних (реже верхних) конечностей, вокруг крупных суставов и на ягодицах. Сыпь может быть представлена единичными элементами, а может быть интенсивной, сочетающейся с ангионевротическими отеками. Как правило, высыпания носят рецидивирующий волнообразный характер. При угасании высыпаний пигментация остается. В случае частых рецидивов на месте высыпаний возникает шелушение кожи.
  2. Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные. Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений. В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи. Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.
  3. У 2\3 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.
  4. Почечный синдром отмечается реже (от 40 до 60% случаев) и развивается не сразу. Проявляется в виде гематурии (выделение крови с мочой) различной степени выраженности, в редких случаях возможно развитие гломерулонефрита (воспаления почек) гематурической или нефротической формы. Чаще гломерулонефрит заявляет о себе на первом году болезни, реже случается в период очередного рецидива геморрагического васкулита или после исчезновения всех прочих проявлений заболевания.

В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.

Лечение

Подбирается индивидуально, с учётом вида васкулита, его стадии, степени активности, а также фоновых и сопутствующих заболеваний.

Целями терапии являются увеличение продолжительности жизни, снижение риска осложнений и необратимых изменений органов, достижение ремиссии максимальной длительности и профилактика обострений.

Лечение должно иметь минимальное количество побочных эффектов, учитывая длительность применения препаратов, часто репродуктивный или детский возраст больных.

Диета – гипоаллергенная, щадящая, для снижения нагрузки на иммунную систему, профилактики раздражения и повреждения слизистых оболочек. Режим в остром периоде постельный, предупреждающий травматизацию.

Все применяемые препараты относятся к сильнодействующим, а прерывание курса или неправильное их использование опасно не только усугублением течения васкулита, но и лекарственной интоксикацией.

Поэтому перед началом терапии каждому пациенту нужно детально понимать схему приёма, цели лечения, признаки побочных эффектов и настроиться на сотрудничество с врачом в борьбе с болезнью, дисциплинированное выполнение назначений.

Основные группы применяемых лекарственных средств – это глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатики.

ГКС (преднизолон, дексаметазон, гидрокортизон)

Назначают сначала в максимальной «подавляющей» дозе на 3 – 4 недели, после достижения клинического и лабораторного эффекта постепенно снижают до поддерживающей, обеспечивающей ремиссию, и продолжают до нескольких лет.

Иногда используют пульс-терапию – прерывистое лечение большими дозами, при устойчивости к стандартному лечению или для индукции ремиссии при высокой активности процесса.

ГКС – основной метод лечения для височного артериита и артериита Такаясу, синдрома Черджа-Стросс, в составе комбинированной терапии тяжёлых поражений почек и желудочно-кишечного тракта.

Цитостатики

Циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, циклоспорин. Применяются по индивидуальным схемам, лечение длительное, в течение нескольких лет.

Дополнительные методы

Показана эффективность при многих васкулитах экстракорпорального метода детоксикации – плазмафереза, когда из организма удаляются патологические иммунные комплексы. Используется в комбинации с вышеуказанными лекарствами.

В качестве терапии, влияющей на механизм повреждений органов при СВ, назначаются препараты, предотвращающие тромбообразование и препятствующие воспалению, основной из них – гепарин, например, при ПШГ, антиагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил), а также пентоксифиллин, особенно при симптомах ишемии тканей, поражении кожи и почек.

Антибактериальная терапия целесообразна при наличии очагов инфекции, признаков воспаления в почках, а также рецидивирующем течении кожной формы васкулита.

Противовирусные препараты назначает инфекционист, при диагностировании активной вирусной инфекции, высокой вирусной нагрузке.

Энтеросорбенты связывают токсины и биологически активные вещества, выделяемые в просвет кишечника, их приём также обоснован. Используются полифепан, энтеросгель.

Хирургическое лечение показано при критических сужениях просвета сосуда, тромбозе, сопровождающихся выраженной ишемией органов и тканей в зоне кровоснабжения данного сосуда; некрозах; стенозе дыхательных путей; рецидивирующих лёгочных кровотечениях; перфорациях стенки кишечника.

Геморрагический васкулит у детей

Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:

  • сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
  • артриты и боли в суставах – 82%
  • боли в животе – 63%
  • поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.

Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.

После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.

Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:

  • появление сыпи, называемой пурпура;
  • ее симметричность;
  • пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется;
  • одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом;
  • первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы;
  • через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают;
  • иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.

Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:

  • белок в моче;
  • отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки;
  • боли в поясничной области;
  • покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия);
  • преходящее повышение давления.

Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:

  • тошнота;
  • рвота;
  • появление кровянистых прожилок в кале;
  • разлитой болью по всему животу по типу колик;
  • боль усиливается после приема пищи;
  • жидкий стул.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:

  • отсутствие деструкции сустава;
  • симметричность поражения;
  • отсутствие миграции болей;
  • частое поражение голеностопных и коленных суставов.

Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

Признаки заболевания

Рассмотрим стадии и первые симптомы геморрагического васкулита. При кожном типе, в первую очередь, начиная от голени до ступни ноги, появляются высыпания красноватого оттенка, далее они могут активизироваться до ягодичной области, при надавливании пятна не пропадают, в отличие от обычной аллергической реакции.

Источник: //gp195.ru/o-detyah/gem-vaskulit.html

63. Геморрагический васкулит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение

Геморрагический васкулит патогенез

Геморрагическийваскулит (болезнь Шейлейна-Геноха)– васкулит, характеризующийся отложениемв стенках мелких сосудов (артериолах,капиллярах, венулах) IgA-содержащихиммунных комплексов с характернымисимметричными геморрагическимивысыпаниями, артритом, абдоминальнымсиндромом и гломерулонефритом.

Эпидемиология:1-оме место среди системных васкулитов;чаще болеют дети и молодые люди до 20 лет

Этиологиягеморрагического васкулита:

а)лекарственная аллергия

б)применение сывороток и вакцин

в)укусы насекомых

г)холодовая аллергия

д)пищевая идиосинкразия (молоко, яйца,земляника и др.)

Инфекционныеагенты (чаще -гемолитическийстрептококк группы А, микоплазмы, вирусы)являются лишь разрешающим фактором, ане причинным.

Патогенезгеморрагического васкулита:иммунокомплексное воспаление собразованием циркулирующих иммунныхкомплексов (ЦИК) с IgAотложение ЦИК в микрососудах кожи ивнутренних органов 

деструктивныеи деструктивно-продуктивные микроваскулитыс множественными микротромбозами,увеличение проницаемости сосудистойстенки с выходом из сосудистого руслабелков и эритроцитов

Клиническаякартина геморрагического васкулита:

а)начало чаще острое, внезапное, с повышениемтемпературы до субфебрильной, слабостью,недомоганием

б)кожный синдром– ведущий клинический синдром,присутствующий у всех больных:

-мелкопятнистая (2-3 мм в диаметре)симметричная склонная к слияниюгеморрагическая сыпь, легко определяемаявизуально и осязаема

-сыпь чаще расположена на разгибательнойповерхности верхних и нижних конечностей,на ягодицах, реже – на туловище ипрактически никогда – на слизистых,усиливается в вертикальном положении

-элементы сыпи исчезают через 2-3 сутпосле появления

-обычно наблюдаются 2-4 волны высыпаний,поэтому одновременно на коже присутствуюти старые, и свежие элементы (картинапестрого вида)

-сливная пурпура может приводить кобразованию геморрагических пузырей,которые затем вскрываются с образованиемглубоких эрозий и язв

в)суставной синдром– встречается у 2/3 больных, чаще увзрослых:

-симметричное поражение крупных суставов,преимущественно нижних конечностей(коленный, голеностопный) с периартикулярнымотеком, болью, ограничение функции, нобез костных изменений

-характерно сочетание артрита с миалгиейи отеком нижних конечностей

-длительность суставного синдрома 1-2недели

г)абдоминальный синдром– более, чем у 50% больных, возникаетиз-за отека и геморрагий в брюшину,стенку кишки (чаще поражается начальныйи конечный отделы тонкой кишки, реженаблюдаются геморрагические иязвенно-некротические изменения втолстой кишке, поражение пищевода ижелудка):

-внезапное появление интенсивных болейв животе по типу кишечной колики,локализующихся в мезогастрии,схваткообразных, иногда сопровождающихсятошнотой, рвотой (в том числе и кровавой)

-может развиться типичное желудочно-кишечноекровотечение с дегтеобразным стулом

-осложнения: инвагинация (чаще у детей),кишечная непроходимость, перфорация сперитонитом

-длительность абдоминального синдромаот суток до 10

д)почечный синдром– у 10-50% больных, чаще у взрослых:

-гломерулонефрит обычно присоединяетсяв первые 4-6 недель после начала заболевания

-ведущие проявления – изолированнаямакрогематурия или ее сочетание сумеренной протеинурией; нефротическийсиндром и АГ нехарактерны

-при персистирующей гематурии и протеинуриивозможно развитие ХПН

е)легочной синдром– капиллярит межальвеолярных перегородокс кровоизлияниями в альвеолы:

-кашель со скудным количеством мокроты,кровохарканье, одышка

-несоответствие скудной аускультативнойкартины степени рентгенологическихизменений (множественные инфильтратыв средних и нижних отделах)

-иногда – геморрагический плеврит

ж)поражение сердца– геморрагический перикардит, кровоизлиянияв эндокард, на ЭКГ возможны инфарктныеизменения

з)поражение ЦНС– приступообразные головные боли,головокружения, плаксивость,раздражительность, при отеке оболочек– менингеальные симптомы, эпилептиформныеприпадки и др.

Клиническиеварианты геморрагического васкулита:

а)молниеносная форма – смерть черезнесколько дней от инсульта или кишечногокровотечения

б)острая форма – от нескольких недель донескольких месяцев; в исходе – выздоровлениеили рецидивирующее течение

в)рецидивирующее течение – характернырецидивы с периодами ремиссии различнойпродолжительности (от нескольких месяцевдо года и более)

Диагностикагеморрагического васкулита:

1.Лабораторные данные неспецифичны:

а)ОАК: умеренный лейкоцитоз со сдвигомвлево, повышение СОЭ (при абдоминальнойформе и особенно при ГН); нередкоэозинофилия до 10-15%; тромбоциты в норме

б)ОАМ: гематурия, протеинурия (при ГН)

в)БАК: диспротеинемия в острый период засчет повышения IgA

г)положительный анализ кала на скрытуюкровь при абдоминальном синдроме

2.Инструментальные исследования:

а)биопсия кожи и ее иммуногистохимическоеисследование – периваскулярныелейкоцитарные инфильтраты, отложениеІgA-содержащихиммунных комплексов

б)ФГДС – выявление эрозий в пищеводе,желудке, ДПК и др.

Лечение:

1.Постельный режим, ограничение приемаэкстрактивной, соленой, острой пищи

2.Основной метод лечения – гепаринотерапия:300 ед/кг/сут п/к (дозу равномернораспределить на несколько введенийчерез каждые 4-6 часов); контроль –тромбиновое время (оптимально) или времясвертывания (менее чувствительныйпоказатель), необходимо добиться ихудлинения в 2 раза

3.При недостатом эффекте гепарина:

а)для восполнения антитромбина III – СЗПпо 300-400 мл в/в

б)никотиновая кислота 0,1% – 1 мл (1 амп) вфиз. р-ре в/в капельно медленно длястимуляции фибринолиза

в)дезагреганты – пентоксифиллин/трентал2% р-р 5 мл на 200 мл физ. р-ра в/в капельно

г)лечение воспаления – НПВС, короткиекурсы ГКС, при быстропрогрессирующемГН – пульс-терапия метилпреднизолономпо 1000 мг/сут в/в в течение 3 дней

д)при высоком уровне ЦИК, длительномупорном течении васкулита – плазмаферез,иммунодепрессанты

Источник: //studfile.net/preview/5810918/page:31/

Клиника и диагностика геморрагического васкулита (болезни Шенлейн-Геноха) у детей

Геморрагический васкулит патогенез

Болезнь Шенлейн-Геноха может начинаться остро, когда характерные признаки появляются одновременно, или постепенно, когда его проявления развиваются последовательно на протяжении нескольких недель или месяцев.

Более чем в 50% случаев у детей отмечается субфебриль-ная температура и утомляемость.

Типичная сыпь и другие клинические признаки геморрагического васкулита возникают вследствие характерной локализации поражений: страдают главным образом мелкие сосуды кожи, ЖКТ и почек.

Наиболее типичный признак болезни Шенлейн-Геноха — сыпь.

Вначале появляются розоватые пятнисто-папулезные высыпания, обесцвечивающиеся при надавливании, которые превращаются затем в петехии или пурпуру (пальпируемая пурпура), которые, прежде чем исчезнуть, меняют свой цвет с красного на фиолетовый и далее на ржаво-коричневый. Сыпь обычно обильная, сохраняется в течение 10 сут и через разное время (от нескольких дней до 3-4 мес.) может рецидивировать.

Менее чем 10% больных детей рецидивы сыпи наблюдаются на протяжении года (иногда — на протяжении нескольких лет) после ее первого появления.

Поражение кожных сосудов лежит в основе местных отеков Квинке, которые могут предшествовать появлению пальпируемой пурпуры.

Отеки обычно локализуются на местах, подвергающихся давлению (например, ниже талии или на ягодицах, а у грудных детей — на спине и затылке) или наибольшему растяжению (веки, губы, мошонка и тыльные поверхности кистей и стоп).

Артрит, наблюдающийся более чем в 60% случаев, обычно поражает коленные и голеностопные суставы и развивается одновременно с отеком. Серозное воспаление (без кровоизлияний) исчезает через несколько дней, не оставляя деформации суставов. В реактивной фазе заболевания иногда возникает рецидив артрита.

Отек и поражение сосудов ЖКТ может приводить к периодической боли в животе, часто по типу колики.

Более чем в 50 % случаев у больных появляются скрытая кровь в стуле, понос с видимой примесью крови или без нее либо кровавая рвота Такие характерные признаки, как выпот в брюшной полости, увеличение мезентериальных лимфатических узлов, сегментарные отеки и кишечные кровотечения, позволяют избежать ненужной лапаротомии по поводу острого живота. Может иметь место инвагинация, на которую указывает пустой правый нижний квадрант живота при физикальном обследовании, или непрерывные желеобразные испражнения, предвещающие полную обструкцию или инфаркт с перфорацией кишечника.

В острой фазе геморрагического васккулита в патологический (процесс вовлекаются и другие органы — почки в 25-50% случаев), печень и селезенка (гепатоспленомегалия), лимфатические узлы.

В редких случаях наблюдается поражение ЦНС, проявляющееся судорогами, парезами или комой.

К редким осложнениям относятся также образование ревматоидных узелков, поражение сердца и глаз, мононевриты, панкреатит и кровоизлияния в легкие и мышцы.

Диагностика геморрагического васккулита у детей

Для геморрагического васкулита характерна сыпь или пальпируемая пурпура того цвета в подвергающихся давлению или трению участках кожи. Диагностические трудности возникают в тех случаях, когда отеки, сыпь, артрит, нарушения функции почек и ЖКТ сохраняются длительное время.

Геморрагический васкулит может сочетаться с другими формами васкулита или аутоиммунными заболеваниями, такими как периодическая болезнь или болезнь Крона. При узелковом полиартериите кожные проявления совершенно иные, а нарушения нервной и сердечно-сосудистой системы встречаются гораздо чаще, чем при геморрагическом васкулите.

Пальпируемая пурпура при менингококковом сепсисе появляется сыпь на фоне исходных нарушений свертывания крови (недостаточности фактора V, протеина S).

Стойкая лихорадка, пятнисто-папулезная сыпь, особенно заметная на ногах, и периферический артрит показывают на болезнь Кавасаки. Геморрагический васкулит следует отличать и от ювенильного ревматоидного артрита с системным началом, при котором пятнисто-папулезная желтовато-розовая сыпь быстро исчезает, а отеки не распространяются внесуставные ткани.

Лабораторные исследования геморрагического васккулита у детей

Результаты обычных лабораторных исследований не имеют диагностического значения геморрагического васккулита. У больных детей находят умеренный тромбоцитоз и лейкоцитоз. Может быть повышена СОЭ.

Хроническая или острая кровопотеря вследствие поражения ЖКТ приводит к анемии. Часто обнаруживаются иммунные комплексы.

В 50 % случаев повышена концентрация IgA и IgM в сыворотке крови, но антинуклеарные антитела к экстрагируемым ядерным антигенам и ревматоидный фактор (даже при наличии ревматоидных узелков) отсутствуют.

Иногда находят антикардиолипиновые или антифосфолипидные антитела, играющие роль в нарушении гемостаза. Если происходит инвагинация, то обычно в подвздошной кишке. Для диагностики проводят ирригоскопию, при этом бариевая клизма нередко расправляет инвагинат. О поражении почек свидетельствует появление эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров и альбумина в моче.

Окончательный диагноз требует биопсии пораженных участков кожи, в которых обнаруживается лейкоцитокластический васкулит. В биоптате почек находят мезангиальные отложения IgA, а иногда и IgM, C3 и фибрина. При IgA-нефропатии в плазме может быть повышен титр антител к Н. раrainfluenzae.

Лечение геморрагического васкулита симптоматическое. Устранению боли, отеков, лихорадки и общего недомогания способствуют инфузионная терапия, жидкая пища и ацетаминофен. Отказ от спортивных занятий и нагрузок на ноги может уменьшить локальный отек. Если отек распространяется на мошонку, используют суспензорий и холодные компрессы.

При кишечных осложнениях (кровотечении, обструкции и инвагинации), которые могут угрожать жизни больного, применяют кортикостероиды; при необходимости проводят ирригоскопию с воздушной или бариевой клизмой.

Иногда требуется резекция участка кишки. Прием кортикостероидов или их внутривенное введение (1-2 мг/кг/сут) обычно быстро снимает острые нарушения ЦНС и ЖКТ, но они могут рецидивировать в течение последующих 3 лет.

При поражении почек используют те же средства, что и при других формах острого гломерулонефрита. У больных, в крови которых присутствуют антикардиолипиновые или антифосфолипидные антитела, уже однократный прием детской формы аспирина (81 мг) снижает вероятность тромбозов. Ревматоидные узелки поддаются лечению колхицином (0,6 мг/сут через день).

Осложнения геморрагического васкулита. Главные осложнения геморрагического васкулита — нефротический синдром и перфорация кишки. В редких случаях отек мошонки приводит к перекруту яичка, который сопровождается сильной болью и требует быстрого вмешательства.

Прогноз геморрагического васкулита. Геморрагический васкулит проходит самопроизвольно, и общий прогноз весьма благоприятный.

Популяционные исследования показывают, что постоянная патология почек формируется менее чем в 1 % случаев, а тяжелые ее формы — менее чем в 0,1 %.

В острой стадии заболевания наблюдались отдельные случаи смерти больных от инфаркта кишечника, поражения ЦНС или почечной недостаточности. Иногда у детей с геморрагическим васкулитом появляются признаки других диффузных болезней соединительной ткани.

– Также рекомендуем “Лечение болезни Шенлейн-Геноха – сосудистых пурпур”

– Вернуться в оглавление раздела “физиология человека”

Оглавление темы “Системные болезни у детей”:

Источник: //meduniver.com/Medical/Physiology/diagnostika_gemorragicheskogo_vaskulita.html

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит патогенез

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью.

Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

D69.0 Аллергическая пурпура

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров.

В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название “аллергическая пурпура”. Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте – от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет.

У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Геморрагический васкулит

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
  • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента.

Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса.

Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение).

По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.

), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных.

Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь.

Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва.

Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе.

Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов.

Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности – от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту.

Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко.

Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит.

Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью.

В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме.

Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей – консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

  • Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
  • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
  • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
  • Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
  • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез).

Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом.

При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния.

Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/hemorrhagic-vasculitis

Общий Врач
Добавить комментарий