Дилатационная кардиомиопатия у детей

Дилатационная кардиомиопатия у детей. Причины и признаки дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия у детей

Первичная (идиопатическая) дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) у детей встречается реже, чем гипертрофическая КМП, характеризуется кардиомегалией и значительной дилатациеи полостей сердца, вплоть до «шарового сердца».

Наряду с расширением полостей сердца часто имеется и умеренная гипертрофия стенок желудочков, поэтому масса сердца превышает нормальную в 2—2,5 раза, преобладает гипертрофия стенки ПЖ.

Левожелудочковая дилатация встречается наиболее часто и имеет 2 варианта: — поперечное расширение с увеличением срединного размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант);

— увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным смещением МЖП (продольный вариант).

Диффузная кардиомегалия сочетается с мелко- и крупноочаговым склерозом, который определяется в обоих желудочках сердца и в 2/3 площади предсердий. Отверстия атриовентрикулярных клапанов расширены. В полостях сердца и на клапанах часто наблюдаются тромбы, формирующиеся преимущественно у верхушки ЛЖ, реже ПЖ, ушках ПП и ЛП.

Гистологически при дилатационной кардиомиопатии мышечные клетки содержат гипертрофированные ядра. Выявляется белковая и жировая дистрофия кардиомиоцитов.

Существенным признаком ДКМП является интерстициальный и очаговый кардиосклероз, элементы которого имеют различную зрелость, отражают стадию его развития в участках некроза и последующего лизиса кардиомиоцитов, образование тромбов на клапанах, сочетающихся со склерозом и дисфункцией их.

Микрососуды расширены, наблюдается набухание и деструкция их эндотелия, очаговая гиперплазия мышечных элементов стенок мелких артерий и артериол, увеличение дистанции «миоциты—капилляры», уменьшение количества капилляров.

Имеется снижение активности энергетических, окислительно-восстановительных ферментов и возрастание активности гидролитических ферментов кардиомиоцитов. Наблюдаются атрофия, гипоплазия и деструкция сократительных миофиб-рилл и митохондрий.

Клинические признаки заболевания часто появляются внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма.

Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции.

Среди различных нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП встречается узловая реципрокная тахикардия, как правило, резистентная к медикаментозной терапии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Наибольшее значение в диагностике и оценке тяжести поражения сердца придается методам ЭКГ и эхоКГ.
На эхокардиограмме наблюдается выраженное увеличение объема полостей обоих желудочков.

Дилатация полостей желудочков значительно преобладает над степенью утолщения их стенок, особенно резко расширена полость ЛЖ.

Определяются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, снижение амплитуды движения МЖП, увеличение ЛП, смещение створок атриовентрикулярного клапана и значительное снижение показателей сократительной функции миокарда.

На ЭКГ выявляются признаки, свидетельствующие об увеличении предсердий, гипертрофии ЛЖ разной степени и неспецифические изменения зубца Т.
Рентгенологически определяют кардиомегалию, нередко признаки застоя в сосудах малого круга кровообращения, может выявляться выпот в плевральной полости.

Лечебные мероприятия при первичной дилатационной кардиомиопатии направлены главным образом на улучшение функционального состояния миокарда и уменьшение тяжести нарушения гемодинамики. Важным условием при подборе адекватной терапии является учет особенностей клинических проявлений недостаточности кровообращения.

Для терапии дилатационной кардиомиопатии у новорожденных и младенцев предлагается каптоприл в разовой дозе 1,8 мг/кг массы тела 3 или 4 раза в день. Применение каптоприла в течение 2—3 мес приводит к уменьшению конечно-систолического и конечно-диастолического объемов с незначительным снижением ударного объема левого желудочка.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии

Наибольшая смертность детей с идиопатическим дилатационными кардиомиопатиями происходит в первые 6 мес после рождения.

Прогностически неблагоприятными признаками являются повышение конечно-диастолического давления левого желудочка и появление сочетанных предсердных и желудочковых аритмий.

Прогноз благоприятнее в случае сочетания дилатации полости желудочков с гипертрофией миокарда, чем у больных с изолированной дилатацией только полости желудочков. Это объясняется тем, что наличие сопутствующей компенсаторной гипертрофии миокарда обеспечивает более высокие и длительные функциональные возможности сердца у больных с ДКМП.

Прогноз у младенцев с врожденной дилатационной кардиомиопатией различный: около 45% младенцев выздоравливают, 25% — выживают с формированием дисфункции левого желудочка и около 30% детей умирают.

Смерть наступает, как правило, в течение первых 2 мес жизни. По другим данным, выживаемость новорожденных детей с ДКМП более высокая и в течение первого года жизни составляет 79%.

Плохой прогноз и высокая смертность связаны с угнетением фракции изгнания и/или более сферической формой левого желудочка.

Уменьшение диастолического объема левого желудочка свидетельствует о начале процесса выздоровления. При положительной динамике течения заболевания восстановление сократительной функции левого желудочка происходит длительно, как правило, около 2 лет.

Имеется описание редкой патологии сердца — изолированной аневризматической дилатации правого предсердия, прогноз при которой не ясен.

Диагноз в этом случае устанавливается по наличию изменений тени сердца на рентгенограмме или появлению вторичной сердечной недостаточности в результате предсердной тахикардии.

У таких детей наблюдаются неонатальные предсердные эк-страсистолии, узловая тахикардия, которые могут заканчиваться трепетанием предсердия.

– Также рекомендуем “Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда.”

Оглавление темы “Блокады и кардиомиопатии у детей.”:
1. Атриовентрикулярная блокада. Признаки и виды атриовентрикулярной блокады.
2. Клиника и диагностика атриовентрикулярной блокады.
3. Лечение атриовентрикулярной блокады у детей.
4. Внутрижелудочковые блокады у детей.
5. Блокады периферических разветвлений проводящей системы сердца у детей. Кардиомиопатии у детей.
6. Дилатационная кардиомиопатия у детей. Причины и признаки дилатационной кардиомиопатии.
7. Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда.
8. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Признаки и диагностика гипертрофической кардиомиопатии.
9. Клиника и диагностика гипертрофической кардиомиопатии у ребенка.
10. Диабетическая кардиомиопатия у ребенка. Диагностика и лечение диабетической кардиомиопатии.

Источник: //meduniver.com/Medical/cardiologia/96.html

Дилатационная кардиомиопатия у детей

Дилатационная кардиомиопатия у детей

Первичная (идиопатическая) дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) у детей встречается реже, чем гипертрофическая КМП, характеризуется кардиомегалией и значительной дилатациеи полостей сердца, вплоть до «шарового сердца».

Наряду с расширением полостей сердца часто имеется и умеренная гипертрофия стенок желудочков, поэтому масса сердца превышает нормальную в 2—2,5 раза, преобладает гипертрофия стенки ПЖ.

Левожелудочковая дилатация встречается наиболее часто и имеет 2 варианта:

— поперечное расширение с увеличением срединного размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант);

— увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным смещением МЖП (продольный вариант).

Диффузная кардиомегалия сочетается с мелко- и крупноочаговым склерозом, который определяется в обоих желудочках сердца и в 2/3 площади предсердий. Отверстия атриовентрикулярных клапанов расширены. В полостях сердца и на клапанах часто наблюдаются тромбы, формирующиеся преимущественно у верхушки ЛЖ, реже ПЖ, ушках ПП и ЛП.

Гистологически при дилатационной кардиомиопатии мышечные клетки содержат гипертрофированные ядра. Выявляется белковая и жировая дистрофия кардиомиоцитов.

Существенным признаком ДКМП является интерстициальный и очаговый кардиосклероз, элементы которого имеют различную зрелость, отражают стадию его развития в участках некроза и последующего лизиса кардиомиоцитов, образование тромбов на клапанах, сочетающихся со склерозом и дисфункцией их.

Микрососуды расширены, наблюдается набухание и деструкция их эндотелия, очаговая гиперплазия мышечных элементов стенок мелких артерий и артериол, увеличение дистанции «миоциты—капилляры», уменьшение количества капилляров.

Имеется снижение активности энергетических, окислительно-восстановительных ферментов и возрастание активности гидролитических ферментов кардиомиоцитов. Наблюдаются атрофия, гипоплазия и деструкция сократительных миофиб-рилл и митохондрий.

Клинические признаки заболевания часто появляются внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма.

Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции.

Среди различных нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП встречается узловая реципрокная тахикардия, как правило, резистентная к медикаментозной терапии.

Дилатационная кардиомиопатия у детей лечение

В последние десять лет появились новые взгляды на лечение дилатационной кардиомиопатии у детей. но до сегодняшнего дня терапия по-прежнему остается пока симптоматической. Она основана в основном на профилактике и коррекции основных клинических признаках и проявлениях болезни и его осложнений — таких, как хроническая сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, тромбоэмболия.

Немедикаментозные методы лечения

Из немедикаментозных методов лечения врачи рекомендуют гибкий график физической активности с ее ограничением, который соответствует нарушениям функционального состояния ребенка. Уменьшение преднагрузки также имеет большое значение засчет ограничения употребления жидкости и соли в пищу.

Медикаментозные методы лечения

Основываясь на главных механизмах сердечной недостаточности. врачи назначают в качестве медикаментозных средств лечения дилатационной кардиомиопатии у детей диуретики и вазодилататоры группы ингибиторов АПФ, например — Каптоприл и Эналаприл.

Назначаются также кардиотонические препараты — Дитоксин — для лечения значительной дилатации миокарда у больных с синусовым ритмом.

Иногда применяют антиаритмическую терапию, учитывая, что эти препараты дают отрицательный инотропный эффект.

В последнее время все чаще применяется лечение бета-адреноблокаторами (начиная с минимальных доз).

Метаболические изменения в миокарде обуславливают применение больными дилатационной кардиомиопатией препаратов, которые улучшают метаболизм больного миокарда, то есть препараты Милдронат, Неотон, Картинин, а также поливитамины.

Хирургическое лечение также применяется у детей с сердечной недостаточностью. К такому лечению относятся:

  • хирургическая коррекция клапанной патологии;
  • ресинхронизирующая терапия сердечной деятельности;
  • устройства механической поддержки кровообращения;
  • трансплантация сердца.

Самые интересные новости

Кардиомиопатии у детей. Клиника, диагностика, лечение

Классификация кардиомиопатий:

1) дилатационные (ДКМП);

2) гипертрофические (ГКМП);

3) рестриктивные (РКМП);

4) аритмогенная правого желудочка (АКМП).

1. Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная КМП представляет собой резкое расширение полости желудочков, особенно левого.

Клинические проявления. В любом возрасте, у любого пола (чаще у мужчин), признаки сердечной недостаточности (до тотальной), снижение АД, расширение границ сердца, кардиомегалия Аускультативно: глухость I тона на верхушке, раздвоение, ритм галопа. Органы дыхания: тимпанит или притупление справа, слева – мелкопузырчатые влажные хрипы.

Диагностика.

ЭКГ—тахикардия, аритмия, появление зубца R и («—») зубца Т; ФКГ – I тон ослаблен, систолический, про-тодиастолический шум; ЭхоКГ – дилатация всех отделов сердца, ЭхоКГ – дилатация полости левого желудочка (КДДлж = 56 мм), снижение сократительной способности миокарда (фр. выброса 0,34), ЭхоКГ – симметричная гипертрофия миокарда Тзспж = =Тмжп = 28, митральная регургитация. Лечение.

2. Блокаторы рецепторов к ангиотензину-2 (козаан, диован).

4. ?-адреноблокаторы (карведиол).

5. Антиагреганты, антикоагулянты. II. Хирургическое.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая КМП выражена гипертрофией левого желудочка и межжелудочковой перегородки.

Клинические проявления. Чаще у мальчиков, есть семейные формы, одышка, боль в сердце, расширение границ сердца, ослабление I тона на верхушке, акцент II тона над легочной артерией, изменчивый систолодиастолический шум по левому краю грудины, развитие сердечно-сосудистой недостаточности по левожелу-дочковому типу.

Диагностика.

ЭКГ – признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка; зубец Q изменен во отв. V4. ЭхоКГ – утолщение межжелудочковой перегородки, снижение объема левого желудочка. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки – зависит от размеров сердца, смещения митрального клапана вперед.

Карнитиновая КМП.

Гипертрофия желудочков: КДДлж = 65 мм, атриомегалия, ФВ = 0,2, митральная регургитация 2—3-й степеней. Лечение. Хирургическое – септальная миоэктомия.

1. Протезирование клапанов – двухкамерная постоянная стимуляция.

2. Консервативное:

1) ограничение физической нагрузки;

2) диета с ограничением соли и воды;

3) ?-адреноблокаторы;

4) блокаторы Ca-каналов;

5) антиаритмики других групп;

6) ингибиторы АПФ.

Сердечные гликозиды при ГКМП противопоказаны.

3. Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная КМП связана с уменьшением растяжимости стенок желудочков с проявлением признаков гиподиастолиии и симптомов застоя в большом и малом круге кровообращения.

Первичная миокардиальная (изолированное поражение миокарда, аналогично как при ДКМП).

Эндомиокардиальная (утолщение эндокарда и инфильтративные некротические и инфильтративные изменения в миокарде).

1. Гиперэозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Лефлера.

2. Эндомиокардиальный фиброз (Болезнь Девиса). Стадии.

I. Некротическая.

II. Тромботическая.

III. Фибротическая: на ЭКГ – снижение вольтажа зубцов, нарушение процессов проведения и возбуждения, изменение конечной части желудочкового комплекса.

При УЗИ обнаруживают дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда. На рентгенограмме определяют увеличенные размеры сердца или его отделов.

Аритмогенная КМП правого желудочка. Клиника: желудочковые экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия.

Кардиомиопатии при митохондриальной патологии. К ним относятся следующие:

1) синдром Кернса-Сейра;

2) синдром MELAS;

3) синдром MERRF;

1) инфантильный соматотип (3–5 центиль);

3) снижение толерантности к физической нагрузке;

4) нарушения зрения (птоз), слуха;

5) инсультоподобные эпизоды;

6) периодическая нейтропения;

7) стойкое увеличение печени;

8) высокий уровень лактата и пирувата;

9) повышение экскреции органических кислот;

10) снижение содержания карнитина крови – ацидоз.

2. Кардиальные:

1) нарушения проводящей системы сердца злокачественные, желудочковые аритмии характерны для детей раннего возраста;

2) сочетание ГКМП, ДКМП, фиброэластоза;

3) выявление ГКМП в раннем возрасте;

4) семейный характер заболевания;

5) гигантские зубцы Т на ЭКГ в левых грудных отведениях.

Синдром Кернса-Сейра. Дебют к 20–30 годам. Симптомы: КМП с развитием полной атриовентрикулярной блокады, возможно формирование ГКПМ и ДКМП, офтальмоплегия с птозом, ретинопатия, задержка физического и полового развития, вальгусная девиация стопы, мозжечковая атаксия.

Синдром MELAS (митохондриальная миопатия-энцефалопатия-лактат ацидоз, инсультоподобные эпизоды). Дебют между 6 и 10 годами. Симптомы: судороги, головная боль, рвота, анорексия, де-менция.

Синдром МЕRRF (миоклонус-эпилепсия и инфаркт мозга, RRF-волокна). Дебют – от 3-х до 63-х лет. Симптомы: миоклонус-эпилепсия, атаксия, деменция (из-за множественных инфарктов мозга), потеря слуха, мышечная слабость, ГКМП.

Синдром Барта. Дебют в 5–7 месяцев жизни. Симптомы: вес и рост на 3–5 центиля, задержка роста; отставание костного возраста на 1–2 года; скелетная миопатия; нейтропения; ГКМП, ДКМП.

Карнитиновая КМП. Дебют в 3–5 месяцев. Часто внезапная смерть из-за метаболического стресса. Симптомы: гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз эндокарда, ЭКГ-гигантские зубцы Т (выше R) в левых грудных отведениях.

Гистиоцитарная КМП (дефицит цитохрома-В). Дебют – в 3 недели – 1 год. Чаще у девочек. Несмотря на лечение, погибают. Симптомы: тахиаритмии, фибрилляции желудочков, гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз сердца.

КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов. Дебют – после 9 лет. Симптомы: офтальмоплегия, энцефаломио-патия, атаксия, миоклонические подергивания, вторичный дефицит карнитина, лактат-ацидоз, ГКМП, ДКМП, АКМП.

Источник: //heal-cardio.com/2015/06/25/dilatacionnaja-kardiomiopatija-u-detej/

Кардиомиопатия у детей: особенности заболевания, лечение

Дилатационная кардиомиопатия у детей

Дополнительное образование:

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

«Экстренная кардиология»

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Контакты: baranova@cardioplanet.ru

Кардиомиопатия у ребенка это заболевание сердца, которое связано с неправильным формированием структуры сердца, всех его тканей. Без должного лечения патология приводит к выраженной сердечной недостаточности, задержки в развитии ребенка, ранней внезапной смерти. Кардиомиопатия выражается в нескольких формах, некоторые из которых развиваются медленно и бессимптомно.

Причины

Кардиомиопатия в детском возрасте развивается по-разному. Точную причину болезни установить можно не во всех случаях. Факторы, которые способствуют развитию патологии разняться в зависимости от возраста больного.

Факторы, которые провоцируют развитие кардиомиопатии у грудных детей:

  • генетика
  • пороки внутриутробного развития

У школьников в формировании патологии играют роль:

  • наследственная предрасположенность
  • инфекционные вирусные заболевания (например, грипп)
  • состояние стресса

Причины развития кардиомиопатии у подростков:

  • стремительный рост тела при «отставании в развитии» внутренних органов
  • чрезмерные физические или\и психоэмоциональные нагрузки

Патологические изменения в правом желудочке сердца, как правило, возникают «сами по себе», без влияния внешних факторов или заболеваний организма. Расширение левого желудочка почти всегда связано с патологическими процессами в бронхах, легких, с нарушением эндокринного статуса или со сбоем метаболизма (обмена веществ).

Классификация болезни

Кардиомиопатия в раннем возрасте формируется до рождения ребенка, в процессе внутриутробного развития. В школьный период спусковым механизмом для развития патологических изменений в тканях сердечной мышцы могут быть физические, эмоциональные перегрузки.

Различают следующие формы заболевания по механизму их развития:

  • дилатационную
  • гипертрофическую
  • аритмогенную
  • рестриктивную

Аритмогенная кардиомиопатия развивается вследствие выраженных процессов перерождения тканей миокарда из мышечной в жировую или фиброзную, часто злокачественных. Патология поражает правый желудочек. Заболевание имеет генетическую природу или развивается как осложнение основного заболевания.

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой заболевание, при котором ткани миокарда постепенно теряют свою эластичность, становятся ригидными (жесткими). Уменьшается наполнение сердца кровью, снижается сердечный выброс. Постепенно нарастают явления сердечной недостаточности синюшность кожи, утомляемость, вялость, отеки ног, вздутие живота.

Гораздо чаще встречаются дилатационная и гипертрофическая формы болезни.

Дилатационная детская кардиомиопатия

Наиболее распространенная патология миокарда это дилатационная кардиомиопатия у детей (ДКМП).

Заболевание представляет собой выраженное растяжение (дилатацию) стенок сердца с одновременным уменьшением их сократительной способности.

Заболевание протекает тяжело, хотя годами может развиваться без выраженной симптоматики. Финалом болезни является сердечная недостаточность, инвалидность, летальный исход.

В настоящее время нет разработанной специфической методики диагностики дилатационной формы болезни сердца. Установить точную причину и начало у ребенка часто не удается из-за скрытого течения и медленного развития патологии. Симптоматика заболевания определяется степенью сердечной недостаточности.

При кардиомиопатии у детей возможны следующие симптомы:

  • задержка набора веса у грудничков
  • склонность к обморокам
  • повторное воспаление легких без видимой причины
  • физическая слабость, апатия

При осмотре ребенка отмечают:

  • снижение артериального давления
  • слабый пульс
  • синюшность, бледность кожи
  • смещение границ сердца
  • раздвоенность тонов

Дилатационная кардиомиопатия у детей, которую называют застойной, приводит к образованию тромбов, застою крови в легочном (малом) круге кровообращения. Данная особенность проявляется при рентгеновском обследовании выраженной венозной сосудистой сеткой на снимке.

Прогноз для детей неблагоприятный, поскольку заболевание носит упорный, злокачественный характер, трудно поддается консервативной терапии, часто оканчивается внезапной смертью. Действенное лечение болезни заключается в пересадке сердца.

Гипертрофическая форма кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия у ребенка выражается в увеличении толщины стенки левого желудочка сердца или межжелудочковой перегородки при сохранении границ органа.

Опасность данной формы болезни заключается в ее бессимптомном развитии и внезапном проявлении обмороком с последующим летальным исходом.

Именно детская кардиомиопатия этого типа становится причиной внезапной смерти молодых спортсменов во время интенсивных тренировок или соревнований.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей отличается от других форм болезни тем, что при ней нет признаков сердечной недостаточности. Заподозрить патологию можно по обморокам, боли в груди, немотивированной отдышке. Однако такое проявление возникает только у 1 больного из 7. Различают обструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии и необструктивную.

Нарушение ритма сердца, увеличение желудочков определяется инструментальными исследованиями:

  • Электрокардиография (ЭКГ) – показывает нарушение сердечного ритма, специфического для данной патологии
  • Эхокардиография (УЗИ сердца) – показывает состояние (толщину) сердечных стенок и размеры желудочков

Кардиомиопатия у грудных детей носит наследственный характер и заключается в беспорядочном формировании мышечных волокон стенок сердца, заменой части мышц на фиброзные фрагменты.

Лечение

Выбор тактики лечения кардиомиопатии у ребенка зависит от стадии и типа болезни. При ранней диагностике медикаментозная терапия вкупе с усилиями родителей может показывает отличные результаты – кардиомиопатия получает обратное развитие и ребенок выздоравливает полностью.

Лечение детской кардиомиопатии при сердечной недостаточности направлено на поддержание качества жизни ребенка и компенсацию проявлений болезни. Нужно минимизировать нарушение кровообращения и «убрать» симптомы сердечной недостаточности. Комплекс лечебных мероприятий подбирается индивидуально, после всестороннего обследования ребенка.

Лечить медикаментозно болезнь можно до момента перехода ее в тяжелую форму сердечной недостаточности. Для дальнейшего лечения у ребенка определяют потенциал сократительной способности миокарда. Это важно для выбора тактики поддержки кровообращения в ожидании донорского органа.

Что могут родители?

Избежать развития кардиомиопатии у детей невозможно, поскольку причина патологии часто наследственная или идиопатическая (неопределяемая). Роль родителей заключается во внимательном воспитании ребенка.

При подозрении на нарушение работы сердца у ребенка следует обращаться к педиатру или ревматологу. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца процедура доступная, безболезненная и крайне информативная.

Если вам показалось, что у вашего ребенка:

  • периодически синеют губы, носогубный треугольник
  • иногда появляется отдышка
  • отеки

Если ваш ребенок быстро устает, большую часть времени вял, безынициативен, то проконсультируйтесь у врача. Возможно, это спасет ему жизнь.

Источник: //CardioPlanet.ru/zabolevaniya/ishemiya/kardiomiopatiya-u-detej

Дилатационная кардиомиопатия у детей: лечение, симптомы, прогноз

Дилатационная кардиомиопатия у детей
Дилатационная кардиомиопатия – одна из форм кардиомиопатии, вызванная растяжением полостей сердца и систолическим нарушением функционирования желудочков (как правило, левого). Это самый распространённый вид, болеющих — около 60%.

Проявляется патология в возрастной категории от двадцати до пятидесяти лет. Но в редких случаях дилатационная кардиомиопатия может проявиться у детей и стариков. Болезнь больше свойственна мужчинам.

Болезнь делится на две формы:

  • идиопатическую или первичную, когда нет ясной причины развития патологического состояния;
  • вторичную, развивающуюся на основе различных патологий, наследственного фактора и нарушений защитных функций организма.

Основные причины и симптомы

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется следующими симптомами:

  • одышкой (учащённым дыханием) – человек не в состоянии вдохнуть полной грудью. Данный признак вначале проявляется при сильных нагрузках, далее состояние усугубляется, и одышка может появиться при незначительных физических усилиях и даже в состоянии покоя;
  • беспричинная усталость и быстрая утомляемость;
  • отёчность нижних конечностей;
  • ощущение утяжеления в верхней части живота из-за увеличенной печени;
  • аритмичность в сердцебиении.

Дилатационная кардиомиопатия

При подобной патологии происходит снижение числа кардиомиоцитов, способных нормально функционировать. В результате сердечные камеры увеличиваются в размерах и начинается сбой в ритме сокращений. У пациентов наблюдает диастолическая и систолическая дисфункция желудочков, обусловленная увеличенными внутренними полостями, а также ХСН.

На начальном этапе степень растяжения напрямую зависит от способности тканей миокарда сокращаться. При этом выброс не останавливается благодаря снижению интенсивности периферического сопротивления, а также учащенному пульсу.

При отсутствии надлежащего лечения, болезнь прогрессирует, что проявляется в:

  • заторможенности работы сердца;
  • снижении ударных и минутных объемов;
  • ухудшении систолической функции;
  • росте давления в левом желудочке и продолжающемся расширении камер.

Дилатация желудочков провоцирует сбои в работе трехстворчатого и митрального клапанов, что вызывает гипертрофию главного органа человеческого организма на фоне увеличения количества соединительных тканей.

Интересно! У некоторых больных с диагнозом ДКМП масса сердца достигает и даже превышает 600 грамм.

Параллельно у пациентов могут наблюдаться повышенные показатели диастолического давления внутри желудочков, уменьшение перфузии коронарных артерий и недостаточность кровоснабжения.

То есть внутренние ткани перестают полноценно функционировать из-за недостатка кислорода, вызванного венозным застоем. Типичным проявлением заболевания является образования пристеночных тромбов. Новообразования могут формироваться в разных местах, например:

  • в левом желудочке;
  • в ушке левого предсердия (чаще всего);
  • в правом желудочке;
  • в ушке правого предсердия.

Провоцирующими факторами для закупорки сосудов в данном случае выступает пониженная сокращающая способность сердца, ФП (фибрилляция предсердий), снижение активности и высокие показатели свертываемости крови.

Выделяют следующие причины дилатационной кардиомиопатии:

  • идиопатическая – нет объяснения прогрессирования патологического состояния;
  • наследственный фактор – по наследству передаются особенности структуры сердечных мышц, впоследствии они становятся высокочувствительными к различным негативным факторам влияния;
  • сбой системы защитных свойств – проблемы с иммунитетом;
  • патологии, вызывающие расширение границ сердца и понижение его сократительной способности;
  • заболевания инфекционного характера, спровоцированные прогрессированием вирусов и бактерий;
  • токсическое воздействие (спиртные напитки, наркотические вещества, отравление различными металлами и медицинскими препаратами) – на практике у большей части пациентов сердечные нарушения провоцируются алкоголем, но однозначно сказать, что именно он вызывает недуг, нельзя, так как на состояние влияет также недостаточное количество тиамина в организме;
  • дефицит витаминов, в особенности комплекса группы В;
  • патологии эндокринных желез: щитовидки, гипофиза;
  • болезни соединительных тканей системного характера – в разных органах образовывается рубцовая ткань;
  • аритмичность, при которой происходит повышение частотности сокращений.

В целом, ДКМП можно назвать синдромом, так как она вызвана разнообразными патологическими состояниями, влияющими на работу миокарда.

Примерно в трети случаев (по разным данным, встречаемость составляет от 20 до 35 процентов) у больных диагностируют идиопатическую форму.

У некоторых больных дилатационная кардиомиопатия развивается из гипертрофической. Часто ученые связывают недуг с мутировавшим геном А/С ламином, а другие причисляют к ДКМП также ишемическую кардиомиопатию.

Статистика свидетельствует о том, что больше всего подвержены риску левые отделы, хотя если болезнь обусловлена неблагоприятным семейным анамнезом, то может повреждаться и правый желудочек (в 1,7% случаев).

ДКМП нередко обнаруживают у малышей, причем преимущественно патология возникает на фоне других болезней сердца. Особенностью является то, что протекает недуг постепенно, поэтому к врачу родители обращаются, когда проблема начинает нести серьезную угрозу здоровью и жизни ребенка.

У грудничков проблема может проявляться в недостаточно быстром наборе массы тела и трудностях в процессе кормления, в частности, неспособности долго сосать грудь из-за недостатка кислорода.

По мере взросления развиваются характерные и для взрослых симптомы, такие как хроническая усталость без объективных причин, асцит и отечность нижних конечностей, кашель с выделением влаги, а также частые случаи нехватки воздуха (особенно в ночное время).

Опасность заболевания заключается в том, что в любой момент есть вероятность того, что тромб в одной из крупных артерий оторвется от стенки и спровоцирует инфаркт почки либо легкого или инсульт. Избежать такого развития событий позволит регулярное наблюдение у детского кардиолога при наличии любых сердечно-сосудистых патологий.

Основные способы диагностирования

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Диагностика дилатационной кардиомиопатии мкб 10 включает следующие методы исследования:

  • изучение истории болезни пациента, его жалоб;
  • анализ анамнеза жизни: наличие наследственного фактора, вредных привычек, хронических недугов, особенности работы пациента;
  • первичный осмотр. Врач обращает внимание на кожные покровы, отёчность, размеры печени. Во время простукивания может обнаружиться увеличенный размер сердца. При прослушивании слышатся шумы, свидетельствующие о нарушении нормального кровотока. Кровеносное давление, как правило, в нормальном или пониженном состоянии;
  • анализ крови и мочи. При развитии заболевания может обнаружиться в крови сниженный уровень гемоглобина, в моче – белок;
  • биохимический анализ на холестерин, сахар, креатин, мочевую кислоту для обнаружения сопутствующих патологических состояний. Печёночные ферменты повышаются во время явного застоя крови в печени;
  • коагулограмма – выявление повышенной свёртываемости крови, наличие продуктов распада тромбов;
  • электрокардиограмма не укажет на существенные изменения, может определиться только увеличенное состояние предсердия и желудочков. Возможно нарушение ритмичности сердца и проводимость электроимпульса;
  • суточное мониторирование назначается для оценки частоты и аритмичности сердца и внутренних блокад, оно позволяет определить эффективность проводимой терапии по восстановлению нарушенного ритма;
  • рентген груди для оценки размеров и особенностей сердца, определения наличия кровяного застоя в сосудах лёгких. Данный метод позволяет обнаружить развитие тромбоэмболии;
  • ЭхоКГ назначается для определения особенностей и параметров сердечной мышцы, обнаружения пороков сердца. Метод даёт возможность обнаружить нарушение кровотока, провоцирующее сердечные пороки;
  • спиральная компьютерная томография – делаются рентгеновские снимки для оценки внутренних органов;
  • МРТ даёт возможность в точности рассмотреть сердце и лёгкие;
  • генетический анализ для ближайших родственников больного — определение наличия наследственного фактора.

В некоторых случаях дополнительно назначают радионуклидную вентрикулографию, катетеризацию, эндомиокардиальную биопсию. При диагностике идиопатической формы, о наличии патологии доктор узнает благодаря:

  • обнаруженным в рамках гистологического исследования гидропической дистрофии миокарда и распространённого склероза;
  • атрофии более чем половины кардиомиозитов;
  • кальцификации митохондриального матрикса;
  • полиморфичности ядер клеток.

На начальных стадиях заболевание бывает сложно идентифицировать ввиду того, что отсутствуют четкие диагностические критерии, а также в наличии сопутствующие болезни – ОРВИ или пневмонии.

Вместе с тем, выявить проблему следует как можно скорее, поскольку сама по себе она не пройдет – помочь может только специальная терапия, программу которой может разработать только квалифицированный кардиолог.

Раннее обращение является залогом успешности лечения и важным фактором для формирования благоприятного прогноза.

Способы борьбы с недугом

На начальной стадии дилатационной кардиомиопатии применяется консервативное лечение. Больному необходимо отказаться от вредных привычек, особенно это касается злоупотребления спиртными напитками. В обязательном порядке лечатся системные заболевания соединительных тканей и эндокринной системы.

При более сложных формах необходимо лечить сердечную недостаточность. Такая терапия заключается в соблюдении диеты, контроле умеренности физических нагрузок и приёме определённых лекарственных препаратов. Медикаментозная терапия включает:

  • ингибиторы АПФ;
  • антагонисты;
  • диуретики;
  • сердечные гликозиды;
  • терапию тромбоэмболии;
  • антикоагулянты.

Важно! Терапия данной патологии не может проводиться народными средствами. Такой метод грозит различными осложнениями и ухудшением состояния.

Способы лечения дилатационной кардиомиопатии

В особо сложных случаях необходимо хирургическое вмешательство. Возможно назначение динамической кардиомиопластики, имплантации внесердечного каркаса, протезирования клапанов, трансплантации органа.

К пересадке прибегают только тогда, когда другие методики не дали должного эффекта. Пациентам, у которых недуг выявили на начальной стадии, могут рекомендовать ресинхронизацию сердечной деятельности.

Во время неё в отделы сердца (в оба желудочка и в правое предсердие) помещаются электроды, которые как будто «перезапускают» его.

Хорошие результаты дает также создание особого сетчатого эластичного каркаса вокруг поврежденного органа – окутывание позволяет остановить расширение внутренних полостей и остановить болезнь.

Внимание! Если врач считает, что для восстановления достаточно временного поддержания гемодинамики, больному может быть назначена операция по установлению микронасоса в левый желудочек.

Если же альтернатив нет, а показатели выживаемости в течение года составляют менее одного процента (терминальная стадия), то единственным решением является трансплантация.

Другими показаниями для серьезного вмешательства являются:

  • уменьшение до критического уровня показателей максимального потребления кислорода (менее 10 мл/кг/мин), несмотря на оказание полной медикаментозной поддержки;
  • показатели натрия сыворотки крови менее 135 мэкв на литр;
  • повышение кардиоторакального индекса (более 0,6);
  • снижение до 20 процентов фракции выброса левого желудочка;
  • превышение уровня норадреналина в плазме более 600 мкг/л;
  • увеличение давления заклинивания в легочной артерии до 25 миллиметров ртутного столба и выше.

Существуют особые правила отбора больных с тяжелыми формами ХСН для пересадки новых органов, которые регламентируются Международной ассоциацией трансплантации сердца и легких.

В соответствии с ними, все пациенты имеют равные права на получение подобной помощи, а регулятором для определения реципиента выступают медицинские показатели, шансы на выздоровление и расстояние до нахождения донорского органа.

Одним из инновационных способов восстановления здоровья больных с ДКМП является использование стволовых клеток, а точнее – их свойство активизировать регенерацию кардиомиобластов. После введения стволовых клеток происходит замещение ими тканей, провоцирующих развитие сердечной недостаточности.

За счет обновления на клеточном уровне стабилизируется сократительная способность миокарда и происходит постепенное увеличение фракции выброса, а также усиления тонов сердца.

Одновременно с этим, оказывается положительное воздействие на сосуды — они возвращают изначальную эластичность, а после рассасывания тромбов и бляшек, вызванных атеросклерозом, кровь начинает поступать в необходимом объеме.

Степень эффективности и безопасности терапии с применением стволовых клеток на сегодняшний день однозначно не установлена, однако по всему миру ведутся клинические испытания, направленные на выяснение всех аспектов подобного лечения.

Способ терапии напрямую зависит от особенностей развития патологии и степени её тяжести.

Дилатационная кардиомиопатия имеет положительный прогноз, если заболевание было обнаружено вовремя, его диагностировали корректно, и был выбран оптимальный способ лечения.

С целью минимизации риска развития патологии врачи рекомендуют людям с неблагоприятной наследственностью пройти медико-генетическую консультацию. Другими методами профилактики являются:

  • интенсивная и своевременная терапия простудных заболеваний – на фоне респираторных инфекций возникает дополнительная нагрузка на миокард, и соответственно, риск развития ДКМП;
  • отказ от употребления спиртных напитков и курения;
  • переход на здоровое питание с достаточным содержанием витаминов и полезных микроэлементов;
  • регулярное обследование и посещение кардиолога при наличии ранее обнаруженных сердечных недугов;

отсутствие стрессов и физического перенапряжения.

Источник: //medsosud.ru/zabolevanija-serdca/dilatatsionnaya-kardiomiopatiya.html

Общий Врач
Добавить комментарий